介绍
颅内静脉窦闭塞性颅高压，是颅内静脉窦及静脉血栓形成所引起的脑静脉回流和脑脊液吸收障碍，从而产生颅高压。特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。该病的诊断应符合以下条件：①确定有颅内压增高;②除视盘水肿和少数病人有展神经麻痹外无其他脑神经功能异常，神经系统检查正常;③CT或MRI检查无颅内占位或脑室扩大;④脑脊液化验正常。
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症状
1.上矢状窦闭塞
多属非感染性，常与血流动力学异常有关。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.横窦血栓形成
多由于中耳炎或乳突炎持续几周后，病人有头痛，头转动时加重可有呕吐，耳后皮肤静脉充血，若静脉炎已延伸至颈内静脉则颈部有触痛视盘水肿，多局限于病侧，程度亦不重，局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症，多数病人有鼓膜穿孔流脓一部分病人鼓膜发红，耳后红肿。
3.海绵窦血栓形成
多继发于眼眶周围鼻面部等处感染，临床表现以眼、面部症状为突出主要系脑神经交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现视网膜出血，视盘水肿和视神经萎缩，静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。
4.脑内静脉血栓形成
因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面，临床表现出相应的症状。
病因
静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起，慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。也可由一些全身疾病引起，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。目前，有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。流行病学调查报道身体过重、肥胖人群发病率高于正常体重人群。近年来随着神经影像学技术，如CT、MRI和数字减影脑血管造影的广泛应用和实验室检查项目的精确和增加，对特发性颅高压病人，除仔细询问病人和体格检查外，还应进行有针对性的影像学和实验室检查，以发现有关病因。
静脉窦闭塞性颅高压多发生在上矢状窦、直窦、横窦、海绵窦血栓形成之后。血栓形成的症状因部位而不同。临床上可分为感染性和非感染性两大类，后者多由颅脑外伤、消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质)、某些血液病(白血病、红细胞增多症、严重贫血)及严重脱水等引起。前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。
检查
1.数字减影脑血管造
是诊断静脉窦闭塞的准确方法，当主要静脉窦阻塞时，血管造影的静脉期可见循环时间延长和闭塞静脉窦不显影。有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。
2.CT扫描
提示静脉窦闭塞可能性，平扫CT可见阻塞静脉窦分布区有灶状出血，一部分病人增强扫描时，矢状窦呈“△”形增强“△”形中央被血栓充填造影剂不能进入，窦内血栓注药后不增强呈低密度，而血栓形成后的静脉窦壁强化明显，显示高密度三角形影出现CT扫描特征性改变，即“△”征。
3.MRI
对静脉窦阻塞的征象与CT扫描特征相似，即矢状窦旁出血、静脉窦梗死和静脉注入顺磁性造影剂后脑回增强闭塞的静脉窦在T2像上显示高信号，其附近的动脉和静脉则显示流空信号见。磁共振血管成像对颅内静脉窦闭塞有一定的诊断意义，但在血管显像上仍有一定伪迹，不如DSA血管造影清晰。
鉴别
静脉窦血栓形成常需与眼眶(眶内、球后)蜂窝织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦内炎性肉芽肿相鉴别。上矢状窦血栓形成需与窦旁脑膜瘤相鉴别，尤其是跨越中线者，亦可出现类似上矢状窦梗死的临床表现，血管造影可出现静脉窦闭塞或狭窄，头颅CT扫描有助于鉴别。
并发症
意识障碍、视力减退、复视、抽搐;情绪不稳、易于激怒或哭泣，或情绪淡漠、反应迟钝、动作和思维缓慢等，既是颅内压增高逐渐出现的症候，也可以视作其并发症。严重颅压高可因下丘脑和脑干功能障碍出现内脏合并症，较常见的有上消化道出血、神经源性肺水肿、急性肾功能衰竭、尿崩症、脑性钠潴留和脑性耗钠综合征。
其严重并发症为脑疝及导致生命体征恶化的中枢性循环呼吸功能衰竭。
治疗
1.药物治疗对于头、面部的感染，无论是急性或慢性，应积极治疗，并应查明与静脉血栓形成的有关病因给予纠正，对于炎症引起的急性静脉窦闭塞，应用高效广谱大剂量抗生素治疗，防止血栓形成和减少复发。文献资料提示，肝素抗凝治疗明显降低静脉血栓形成死亡率(由36%下降到12%)。目前有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗，地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。
2.外科治疗对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压、有视力急剧损害和颅高压危象者，应考虑去骨瓣减压，目前尚有以下再通静脉窦的方法：
(1)静脉窦血栓清除术：多选择静脉窦侧角切开，硬脑膜静脉窦为硬脑膜折叠而成的静脉回流管道，上矢状窦的横断面呈三角形，这种形态保持了静脉血液回流。由于矢状窦两侧角的硬膜较坚韧，易于承受缝线的牵拉，手术切开后，对静脉窦腔损伤小，而且切口处易压迫止血，具体方法：术前确定血栓形成的部位，暴露闭塞的静脉窦段，在静脉窦外侧角处2cm切开，用缝线牵拉切口两侧，用大口径吸引器伸入切口内，吸除血栓，必要时捣断窦腔内Willis索，血流恢复后结扎缝线，关闭缝口，为了防止血栓再次形成，术后在窦内留置硅胶管连续滴注肝素。
(2)静脉窦插管溶栓法：在上矢窦前部切开一小口，用微导管插入窦内，先用4000U/min尿激酶灌注，随着血栓的溶解，当导管伸向窦汇，尿激酶速度减少到1000U/min，可用导丝把导管逐渐导向矢状窦后方，直至窦汇，根据血栓溶解的快慢调整尿激酶灌注速度。也有报道在窦汇处切开1cm长的小口，把小儿胃管从窦汇插入向左、右侧横窦和矢状窦，注入链激酶，直至静脉窦血栓溶解、颅压下降、窦汇切口处血流增加再封闭切口。Persson报道链激酶局部灌注24h，剂量分别为：250万U/h，60万U/6h，和30万U/17h，总计340万U/24h，灌注时监测颅内压，给巴比妥类药镇静治疗，静脉窦再通可使颅内压恢复正常。重复脑血管造影了解静脉窦开通情况，可用5万U尿激酶溶于250ml生理盐水中，如果一个剂量不够，可再另用一个全量或半量，最大剂量可在3～6h内连续使用7.5万～22.5万U，用尿激酶可有体温升高和伤口出血并发症。
(3)Sindou横窦搭桥术：对双侧横窦和主侧横窦闭塞病人，Sindou报道了横窦-颈静脉之间用人隐静脉搭桥治疗横窦闭塞病人。手术方法：先暴露闭塞横窦的近端，将闭塞处横窦两侧硬膜切开，用临时阻断夹暂时阻断从枕叶和小脑等处进入静脉窦的血流，切开横窦与大隐静脉做成45°角的端-侧吻合。尽可能向上分离颈内静脉出颅的远端，然后切断，与搭桥的大隐静脉另一端做端一端吻合。吻合结束前用肝素盐水冲洗吻合口和静脉管腔，为了防止搭桥移植静脉过度牵拉和扭曲，要使移植静脉略长于两吻合口的距离，搭桥静脉要置入颈部肌肉内，咬除横窦下端吻合口处颅骨，防止缝合头皮后该处的搭桥静脉受压。
预防
1、及时就诊：患者头痛症状进行性加重，经一般治疗无效，并伴有呕吐，应及时到医院做检查以明确诊断。
2、避免脑疝的诱因：患者要避免咳嗽、便秘、提重物等,防止颅内高压骤然升高而诱发脑疝。
3、指导功能锻炼
4、针对引起静脉窦闭塞性颅高压的病因进行预防，治疗慢性中耳炎及一些可能引起该病的全身疾病，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍等。
相关疾病
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