麻风性周围神经病

麻风性周围神经病
麻风性周围神经病主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状。麻风是由麻风杆菌...

别名:麻风性外周神经病,麻风性周围神经病变

就诊科室:内科 神经内科 

医生指导:麻风性周围神经病常见问题 >>

介绍

麻风性周围神经病主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状。麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大,严重者甚至肢端残废。周围神经病有感觉丧失、肌肉无力与萎缩,腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征。

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怎么检查麻风性周围神经病?

怎样治疗麻风性周围神经病?

麻风性周围神经病的发病是什么?

麻风性周围神经病有哪些症状?

该怎样预防麻风性周围神经病?

麻风性周围神经病是什么?

麻风性周围神经病应该做哪些检查?

麻风性周围神经病容易与哪些疾病混淆?

麻风性周围神经病可以并发哪些疾病?

麻风性周围神经病应该如何预防?

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症状

1.周围神经损害特点

麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著,瘤型较轻,界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经,脑神经也可受累,以面神经和三叉神经常见。

2.麻风性周围神经病的感觉损害表现

多以感觉缺失起病,因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉,深感觉很少受累。临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离,易与脊髓空洞症相混淆。感觉障碍的分布多为片状,因自主神经末梢也遭破坏,故多同时伴有局部无汗,这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见,瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍,同时伴有明显的肢体远端发凉,此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。

3.麻风性周围神经病的运动受累表现

感觉障碍发展到一定程度后便可出现运动受累,尺神经受侵犯时可出现骨间肌萎缩呈爪状手。腓总神经麻痹时,有足下垂,肌无力很少超过肘膝关节以上。

4.末梢自主神经受累表现

可导致肢体末端皮肤营养障碍,表现为指趾短小脱落,骨溶解,足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性炎症,皮下感觉神经可触及肥大,以耳大神经和尺神经多见。

5.神经肌肉电生理检查

表现为神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。根据Becx-Bleumink的经验65%有神经损害的麻风患者无自觉症状,因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。


病因

麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,感染后是否发病或发病后的演变过程均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。


检查

1.麻风杆菌涂片检查主要从皮肤和黏膜上刮取组织液取材,必要时可作淋巴结穿刺查菌。

2.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。

3.皮损查菌未能确诊,应该做皮损病理活检。组织病理检查对麻风的诊断、分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害,宜深达脂肪层,如损害不同,取材时需要同时切取两处送检,这对界限型麻风诊断是有价值的。

4.神经肌肉电生理检查,对发现临床前期的周围神经损害非常重要。


鉴别

本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊髓性肌萎缩和营养障性周围神经病。

神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症遗传性感觉神经病鉴别。

活检病ac理诊断时应注意与血管炎性周围神经病结节病合并周围神经病鉴别。


并发症

皮损可以是一处或多处,通常其颜色均较周围的正常皮肤浅一些,有时这些损害也可以是淡红或铜色的。以斑疹、丘疹、斑块、弥漫浸润、结节、溃疡为常见。多数皮损麻木无汗,但少数有痒感或奇痒。

麻风菌抗原诱导的免疫反应性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗原,诱发机体产生免疫反应和组织损伤,如麻风结节性红斑、虹膜睫状体炎和神经炎等。这些表现一般出现在皮肤和周围神经损害之前,但有时也可发生较早,成为首发和突出表现常引起误诊。


治疗

及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要。要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。

联合化疗方案如下(表1):多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数BI≥2)连续用药2年以上;少菌型连续用药6个月。

免疫疗法正在研究的活冻干卡介苗(卡介苗)加死麻风菌的特异免疫治疗,可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等,可作为辅助治疗。

神经损害的治疗主要是应用泼尼松,通常为40mg/d,2周后开始减量,总疗程为20周。

并发症的处理:足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术。

预防

要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染、消灭麻风病。

鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物。因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。


相关疾病

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