介绍
颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚、变形的，多发性骨纤维增殖性疾病，在临床上并不少见。本病病因不明，多见于青少年，也可见于成年人，以女性为多。病变可只累及颅骨，也可同时累及身体其他部位的骨骼，如股骨、胫骨、脊椎骨等。其中极少数还伴有皮肤黄褐色素沉着和性早熟。
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症状
颅骨纤维异常增生症多见于青少年，也可见于成年人，以女性多见。各颅骨均可受累，在临床上病变多侵犯额骨顶骨和颞骨，尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床症状，个别病人可出现轻微的头痛。最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起骨质较软，呈硬橡皮状内含砂粒样骨化小岛。
病因
本病的病因不明，多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关，也有人认为与骨间质异常生长有关。
检查
血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高，对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。
X线检查对颅骨纤维异常增生症具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。
鉴别
1.脑膜瘤硬化型颅骨纤维异常增生症在X线平片上的颅骨改变与脑膜瘤所引起的颅骨变化类似，因此需要与之鉴别。脑膜瘤引起的骨质变化特点是：颅骨的内、外板及板障均增生，局部骨质硬化增白。除此之外，头颅CT扫描较易将两者鉴别开来，脑膜瘤表现为颅内紧贴硬化颅骨，有一边界清晰的高密度占位病灶，病灶呈均匀强化，而颅骨纤维异常增生症无此表现。
2.骨瘤为最常见的颅骨肿瘤，多发生于20～30岁青年人，少数也见于儿童或老年人。病程较长，瘤体较小者一般都无自觉症状，较大者可有轻微胀痛或麻木感。X线表现为局限性、圆形或椭圆形、均匀一致的骨密度增高区，部分病例可为界限模糊的骨密度减低区，内、外板多同时受累，以发生于额骨、顶骨多见，而颞骨、颅底骨较少发生，绝大多数向颅外方向发展，因此极少出现脑受压和颅内压增高症状。根据好发年龄、部位及X线特点，比较容易较两者鉴别开来。
3.嗜酸性肉芽肿好发于儿童和20岁左右的青年人，以男性多见，多发生于额骨、顶骨，常表现为在较短的时间内(一般不超过1个月)突然出现头部疼痛性肿块。局部淋巴结不增大，但病人有乏力、低热，很像轻度的化脓性骨髓炎。颅骨X线片可见局部骨质破坏，周围可有增厚的骨反应。血象有嗜酸性粒细胞增多，依据以上特点可将两者相鉴别。
4.畸形性骨炎即Paget病。该病多见于中年以后的成年人，男性多于女性，常有家族倾向。病变也可累及颅骨及其他骨骼组织。颅骨病变的早期常表现为片状的溶骨性改变，在X线平片上有明显的X线透光区。以后出现广泛的颅骨增生，以板障及外板最为明显。在多数情况下都能见到颅骨小梁。病变区的血供特别丰富。部分病变有恶变为肉瘤的倾向。根据发病的年龄、病史及颅骨X线表现，绝大多数病人可以做出鉴别诊断。有些鉴别困难的病人，则只有通过活检来鉴别诊断。
并发症
如进行手术治疗，可能出现以下并发症：
1.术后视力下降与术中操作碰触视神经有关，多可逐渐恢复。
2.脑脊液鼻漏术中做骨瓣或切除增厚的骨质时打开额窦或筛窦，术中又未做严密修补所致。如经保守治疗数周不能治愈或治愈后又再复发时，需重新手术修补。
治疗
本病有自愈倾向，至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部，以达到整容的目的。一般认为，病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以，如果骨纤维异常增生综合征位于眶部，应该早期切除，并进行视神经管减压，可以有效预防视力减退，并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损，更应该早期手术进行视神经减压。
另一种机制可能是眼球的移位和扭曲，牵拉视神经造成视力减退甚至丧失。也有血管性原因造成视力下降的报道。但有作者认为，视力受损最可能的原因是病变内的出血、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变，压迫视神经。在这种情况下，单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础，如果不是由于视神经管狭窄造成的，而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损，则应手术切除占位性病变在内的病灶，以挽救视力。但是，应注意手术切除颅骨纤维异常增生的病灶时，特别是磨除眶顶的颅骨时，必须十分小心。手术中要使用高速颅钻，保证钻头的锋利，手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的神经和血管。在不具备高速颅钻的情况下，使用手摇颅钻，进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。
预防
本病的病因不明，多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关，也有人认为与骨间质异常生长有关。故本病无法进行病因预防。建议定期全身体检，做到早发现、早治疗对于防止本病具有重要意义。
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