介绍
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。
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症状
多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。
发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指)，指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。
病因
1.特发性雷诺综合征病因不明，可能与以下因素有关
(1)寒冷刺激病人对寒冷刺激比较敏感，在寒冷地区本病的发病率较高。
(2)神经兴奋病人多是交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进有关。
(3)职业因素长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。
(4)内分泌紊乱此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。
(5)其他原因遗传、疲劳、感染等。
2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病
(1)全身性硬皮病;
(2)系统性红斑狼疮;
(3)皮肌炎或多发性肌炎;
(4)类风湿性关节炎;
(5)50岁以上病人四肢动脉粥样硬化;
(6)血栓性脉管炎，少见;
(7)原发性肺动脉高压。
创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。
检查
(一)激发试验：①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。
(二)指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻型。
(三)指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。
(四)指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。
(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。
(六)甲皱微循环检查有助于区分是雷诺病还是继发性雷诺征。在间歇期与发作期的3个不同阶段微循环变化均有所不同，非发作期轻症患者可无异常所见。轻者有微血管襻迂曲扭转异形管襻(呈多形性改变)偶见轻微的颗粒样血细胞聚集;重者毛细血管周围有散在红细胞渗出，偶见小出血点，管襻内血流缓慢淤滞，如为结缔组织病引起的雷诺现象，可见襻顶显著膨大或微血管口径极度扩张形成“巨型管襻”，管襻周围有成层排列的出血点。
(七)其他：血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及Coombs试验检查;测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。
有时为寻找原发病，应作相关实验室检查和其他辅助检查。如疑及自身免疫性结缔组织病者，应查血清抗核抗体、抗asDNA抗体(SLE的特异性抗体)、抗着丝点抗体(CREST综合征的特异性抗体)、抗Scl-70(PSS的特异性抗体)、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs试验、抗RNP抗体(对混合性结缔组织病有特异性)等。
鉴别
应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。
1、手足发绀症：是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。
2、网状青斑：多为女性。因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢，偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。
3、红斑性肢痛平：病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。
4、冻疮综合征：多见于温度低湿度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见。好发部位在双手、双足、耳、鼻尖。冻疮病人对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疱，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕。本病常连年复发。
5、冷球蛋白血症：本病是一种免疫复合物病。约15%病人以雷诺现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻、口腔、喉、气管黏膜及耳。约70%病人有多关节痛，50%病人有肾损害，其次有肝脾肿大、神经系统损害等。血中冷球蛋白增高、C3补体降低，RF阳性、丙球蛋白增高等。
6、腕管综合征：本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩。但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。
此外应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病。如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象，患者几乎均为男性,病程较长，足背动脉不对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂、面部、颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。
并发症
患者常并发情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。其次雷诺综合征可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。
治疗
1.一般治疗
避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。戒烟。
2.药物治疗
(1)钙离子拮抗剂硝苯地平、硫氮卓酮。
(2)利血平。
(3)α受体拮抗剂哌唑嗪等。
3.手术治疗
对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。
预防
1.冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。
2.不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。
3.皮肤要保持清洁，避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。
4.室内保持温暖，定期消毒。
5.避免不必要的情绪激动和精神紧张。
6.若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。
7.若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对症治疗。
相关疾病
动脉粥样硬化 糖尿病 类风湿性关节炎 皮肌炎 系统性红斑狼疮 风湿病 硬皮病 混合性结缔组织病 伤寒 静脉曲张 腕管综合征 性病 疼痛 麻醉 动脉硬化 雷诺病 湿痹 手足发绀症 血栓闭塞性脉管炎 红斑性肢痛症 灼痛 植物神经功能紊乱 肿胀 网状青斑 寒痹 血栓形成 真性红细胞增多症 积聚 血管损伤 失荣 冻疮 冷球蛋白血症 流注 脉痹 皮肤病
