介绍
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemiatypeⅢ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。
症状
高脂蛋白血症Ⅲ型有哪些表现及如何诊断？
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
病因
高脂蛋白血症Ⅲ型是由什么原因引起的？
(一)发病原因
β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。
(二)发病机制
VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
检查
血脂和血生化检查
血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
在血浆甘油三酯和胆固醇浓度均中重度升高的患者中应考虑Ⅲ型高脂蛋白血症的诊断。典型的胆固醇和甘油三酯水平分别为
7.8～10.3mmol/L(300～400mg/dL)和3.4～4.5mmol/L(300～400mg/dL)。由于该疾病大多数是隐形遗传的，经常没有高脂血症或早发CHD的家族史。掌或结节性黄瘤有助于诊断。
鉴别
应与高脂蛋白血症Ⅲ型相鉴别：在血浆甘油三酯和胆固醇浓度均中重度升高的患者中应考虑Ⅲ型高脂蛋白血症的诊断。典型的胆固醇和甘油三酯水平分别为7.8～10.3mmol/L(300～400mg/dL)和3.4～4.5mmol/L(300～400mg/dL)。由于该疾病大多数是隐形遗传的，经常没有高脂血症或早发CHD的家族史。掌或结节性黄瘤有助于诊断和鉴别
并发症
此疾患可并发结节性皮疹，特定的黄色瘤，明显的早发性动脉粥样硬化倾向至严重的动脉粥样硬化。
治疗
高脂蛋白血症Ⅲ型治疗前的注意事项
(一)治疗
治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。
饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。
(二)预后
因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。
预防
1、一级预防：
(1)定期进行健康体检。对于高危人群一定要定期监测血脂水平。高危人群包括：中老年男性，绝经后的妇女，有高脂血症、冠心病、脑血管病家族史的健康人，各种黄色瘤病人以及超重或肥胖者。
(2)高危人群要注意自我保健。注意学习保健知识，积极参加体育锻炼，改善饮食结构，控制热能摄入，已有肥胖的人要注意积极而科学地减肥。
(3)积极治疗可引起高脂血症的疾病。如肾病综合征、糖尿病、肝胆疾病、甲状腺功能减退等。
2二级预防：
(1)饮食治疗。所有的高脂血症病人都应首先进行饮食治疗。大多数轻度或中度病人都可以通过饮食治疗得到很好的控制。重症高脂血症病人或经过半年饮食治疗无效者，则应联合药物治疗。
(2)药物治疗。近年来无论西药还是中药都有不少进展。本书有专门章节进行讨论，在此不作详述。
