介绍
溶血尿毒综合症(heomlyticuremicsyndrome,HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
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症状
本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄
病因
本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。
1.原发性者无明确病因。
2.继发性者可分为以下几种：
(1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
(4)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
检查
1.血液学改变由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50g/L，网络红细胞明显增高，血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。
2.凝血因子检查其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。
3.尿常规可见不同程度的血尿、红细胞碎片，10%有肉眼血尿，严重溶血者可有血红蛋白尿。此外，尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。
鉴别
溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者，不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而肾损害较溶血尿毒综合征轻。另外，血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。
另外，还需与免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性肾小球肾炎、各种原因所致的急性肾衰竭等相鉴别。
并发症
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。还可以出现免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性肾小球肾炎等。
治疗
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
1、急性肾功能衰竭的治疗与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2、透析的适应证：①24小时无尿;②BUN迅速升高;③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者;④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3、贫血的纠正应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
4、抗凝治疗现尚无统一的有效疗法。
(1)肝素治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行(详见肾静脉血栓形成节)。
(2)抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成，炎防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。
(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/(kg·min)，输新鲜冻血浆(恢复PGI2活性)或血浆置换疗法(补充刺激PGI2生成)所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质)，初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
(4)其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。
预防
据日本《医学论坛报》2001年2月8日载:日本医师会的调查表明，早期给予磷霉素，可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性尿毒症综合征(HUS)。
1998～1999年2个年度中，有556所医疗机构报告1048例肠道出血性大肠杆菌感染者，治疗有效的1033例中，655例是有症状的肠道出血性大肠杆菌感染症。用抗菌药者共601例，其中以磷霉素最多(60。2%)，此外有诺氟沙星(5。5%)、卡那霉素(2。0%)，选用其他抗菌药的为27。6%。
655例中发生HUS的31例，其中5例死亡。HUS的诊断按日本小儿肾病学会HUS标准:①有溶血性贫血(Hb10g/dl)，②血小板减少(10万/μl以下)，③急性肾功能障碍(血清肌酸酐浓度是各年龄组正常值的1。5倍以上)。
未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中，HUS发病率11。11%，给磷霉素组(362例)HUS发病11例(发病率3。04%)，二者比值比为0。251，呈显著差异。研究中还发现，第3天给药者HUS发病率为2。17%，4天以后给药者发病率为4。55%，故应尽早给药才能预防发生HUS。
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