介绍
橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
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症状
本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女为1：1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调
小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震。平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3.自主神经功能障碍
如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征
有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状
有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，本病在中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。
体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆，肌张力减低、增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
病因
许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。
检查
1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)
2.血液生化检查
血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。
3.头颅CT检查
表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。
4.头颅MRI检查
显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。有研究指出，OPCA除小脑、脑干萎缩外，常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别，后二者常有壳核，特别是壳核后外侧部信号减低。MRI可清晰地显示颅后窝解剖结构，被认为是诊断OPCA的最佳神经影像学方法。
5.脑干听觉诱发电位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长
6.眼震电图
(1)出现水平凝视性眼震。
(2)视动性眼震慢相速度减低。
(3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。
(4)冷温实验视抑制失败。
鉴别
需要鉴别的疾病主要有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑性共济失调等。
并发症
随病情发展，本病并发症常见有晕厥，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁等，另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染等。
治疗
该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情，因此建议以避免妊娠为宜。
预防
预防橄榄体脑桥小脑萎缩，应该积极防治某些全身性疾病，尤其是影响血管健康的疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等，做到早发现、早诊断、早治疗，这样才能延缓和控制病情的发展。轻则调整生活方式，改善营养结构，纠正不良生活习惯;重则药物加以控制，当然用药应当循序渐进、持之以恒。
相关疾病
头晕 痴呆 脑血管病 多系统萎缩 小脑萎缩 脊髓小脑性共济失调 性功能障碍 尿失禁 视神经萎缩 眼球震颤 性病 疼痛 吞咽困难 面肌瘫痪 帕金森病 眼球运动障碍 直立性低血压 脊柱侧凸 记忆障碍 染色体异常
