介绍
多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛,分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密,向脐部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部,常伴月经不调,性冷淡等。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在,并有心理压力来寻求诊治。
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症状
1.特发性多毛症
(1)特发性多毛症家族性或体质性多毛症,有明显的家族发病倾向。多毛开始于青春期,以后数10年持续发展。患者无其他内分泌异常,月经正常且循环中的雄激素水平正常。目前认为本病主要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α还原酶活性增高使DHT增多所致。
(2)其他内分泌疾病肢端肥大症和所有能导致高泌乳血症的疾病患者可能出现多毛。甲状腺功能亢进合并胫前黏液性水肿患者,在胫前水肿区域可能出现多毛。
2.高雄激素性多毛症
由雄激素增多引起的多毛症占本病的75%~85%,女性体内雄激素主要来源于肾上腺和卵巢,这两个器官的多种病变可能会导致循环中的雄激素升高。同时还伴其余器官的表现:脂溢性皮炎,脱发、肥胖症、黑棘皮症等。
3.药物性多毛
临床上相对少见,但实际上很多药物可能导致多毛症,如睾酮、糖皮质激素、等。绝经期妇女替代治疗中含的激素亦可致多毛。
病因
1.家族性遗传性多毛症。
2.肾上腺性多毛症
(1)肾上腺肿瘤。
(2)库欣病。
(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化。
3.中枢性多毛症
(1)大脑性多毛症。
(2)下丘脑与垂体性多毛症。
4.卵巢性多毛症
(1)多囊卵巢综合征。
(2)卵巢肿瘤。
5.药源性多毛症。
6.胰岛素抵抗综合征与多毛症。
7.特发性多毛症。
8.其他性质多毛症
如甲状腺功能减退性多毛,绝经期多毛与妊娠性多毛等多为暂时性多毛症。
检查
应该先检查其血中的睾酮(T),卵泡刺激素(FSH),黄体生成素(LH),雌二醇(E2)及DHEAS,有条件者行游离睾酮(FT),17-羟孕酮检查,首先观察T有否升高,初步考虑是肾上腺性抑或卵巢性,若LH升高或LH与FSH的比值升高,有可能是多囊卵巢综合征,若DHEAS升高,常为肾上腺性。而DHEAS正常T明显升高,多为卵巢性,最好同时检查PRL,以排除高催乳素引起的无排卵,多毛若进展迅速,应考虑有分泌雄激素的肿瘤,其总T水平高于7nmol/L(200ng/dl)。
1.B超检查卵巢肿瘤基本上均可发现,也可发现卵巢增大或多囊卵巢,但对肾上腺疾患则诊断率较低。
2.CT或MRI对肾上腺肿瘤很敏感,还可定位,亦可显示对侧肾上腺状况,但对肾上腺增生有时会出现误诊,对卵巢肿瘤的诊断也具有较大价值。
3.腹腔镜检查若非创伤性检查未见异常,而实验室检查又高度提示卵巢肿瘤(如总T>7mmol/L)时,应行腹腔镜诊断,并做好在腹腔镜下切除肿瘤的准备。
鉴别
1.毛发过多与多毛症
毛发过多是指体表毛发增多,大多数有家属性毛发过多史,无男性化的表现,不需治疗。而多毛症是指女性有些部位的毛发过量生长,一般出现在上下肢、面部;分布形式有男性倾向,下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多,乳头周围、脐孔下正中线,又伴有男性化现象,如有喉结出现,声调低沉及阴蒂肥大等,需治疗。
2.其他疾病
应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。如为多囊卵巢综合征,还可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。如为肾上腺性多毛症,还可有向心性肥胖,高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等,其皮质醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。
比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病,有等位基因的突变,临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大,很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。
并发症
1.女性男性化:由于雄性激素的增高,肌肉合成增加,女性患者常常表现出异常的肌肉增加,乳腺发育不良,胸肌增大,唇周可以见胡须,颈部可以见喉结等。
2.月经不调:由于雄性激素增加,可以直接对抗雌激素,故造成子宫内膜的发育不全,月经紊乱,甚至停经。
3.卵巢功能障碍:由于失去了正常的女性内分泌周期,故患者常表现为无排卵,体温呈现单相改变,容易导致不孕。
治疗
1.手术治疗
明确多毛症原因系因各肿瘤引起,应手术切除肿瘤,多毛症即可消失。
2.抑制肾上腺皮质增生药物
有迟发型先天性肾上腺皮质增生时,可用糖皮质激素类药物,如泼尼松或用地塞米松,可有抑制雄激素分泌的作用,但不可过量多服,因可引起副作用。
3.抑制卵巢雄激素分泌药物
(1)口服避孕药多用于治疗特发性多毛症,可用复方炔诺酮片。
(2)酮康唑类药物口服酮康唑,有利于治疗多囊卵巢综合征及特发性多毛症。
4.其他拮抗雄激素作用的药物
(1)螺内酯(安体舒通)有拮抗雄激素的作用。
(2)环丙孕酮(赛普龙)有拮抗雄激素的作用,可与其他药联合应用,如与炔雌酮合用,但可有副作用出现,副作用较大时应停用。
5.对症治疗激光脱毛术
应用红宝石、激光或YAG激光照射治疗。主要是通过热损伤毁坏毛囊。副作用局部红肿、红斑、淤斑、色素沉着。多毛症病因不同,可采用对症治疗,如症状较轻也可无需治疗。
预防
多毛症的发病与进展有其他加重因素参杂其间,这些因素,既可加重多毛症状,还能带来诸多并发症,并直接影响多毛症的治疗与痊愈。要注意以下几个注意事项:
1.心情不舒畅,有长期的愤怒和抑郁、忧虑、焦虑等不良情绪刺激。
2.饮食结构不合理,有过食油腻、辛辣食物及过量饮酒的不良习惯,且多伴有长期便秘。
3.生活节奏紊乱,有长期熬夜的历史。
4.平时对皮肤、毛发护理不当,使用不适合自身条件的化妆品或洗浴用品。
5.治疗失误,不正确的拔、脱毛方法或过于频繁的拔、脱毛等。
相关疾病
高血压 多发性硬化 脑炎 糖尿病 骨质疏松 库欣综合征 肢端肥大症 肺癌 两性畸形 肾上腺肿瘤 卵巢肿瘤 多囊卵巢综合征 闭经 分娩 痤疮 脱发 性病 异位ACTH综合征 低血糖 甲状腺功能减退 月经不调 绝经