介绍
泛发性扁平黄色瘤(diffuseplanexanthoma)又名泛发性黄斑瘤。它是相对较大,发生于除眼睑外,其他部位的黄斑瘤样损害。发病率低,常见于老年。
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症状
皮损特点:皮损为泛发的扁平黄色浸润斑块,好发于面、颈、上胸及上臂等处。
病因
本病病因不明确,可能和遗传因素、环境因素、饮食因素、以及内分泌因素相关,本病发病率极低,对于有家族史的家庭成员中出现皮肤黄斑、瘤体样改变,年龄大于60岁需要考虑本病的可能性。
检查
1.血脂测定、纸上电泳测定
可测定胆固醇、三酰甘油、HDL、LDL、VLDL等。高脂蛋白血症Ⅱ型又称家族性高胆固醇血症,为多基因性高胆固醇血症,在睑黄瘤,腱黄瘤及结节性黄瘤中经常发生,属常染色体显性遗传。高脂蛋白血症Ⅳ型又称家族性高三酰甘油血症或家族性联合高脂蛋白血症,在扁平黄瘤和结节性黄瘤中经常发生。
2.口服葡萄糖耐量试验
了解空腹及餐后血糖水平,以除外糖尿病及糖耐量减低(餐后高血糖)型血糖异常所引起的高脂血症及高脂蛋白血症。
3.肝功、肾功、甲状腺功能测定
了解白蛋白、总蛋白及免疫球蛋白水平等以除外胆汁性肝硬化、肾病综合征及黏液性水肿等疾病引起的继发性黄色瘤病。
鉴别
根据本病的临床表现,应该与痛风鉴别,后者皮损主要发生于关节及软骨组织处,为正常皮色的硬结,常伴发关节炎,患处疼痛明显。其次还应该与钙质沉着症鉴别,后者以皮肤坚硬的丘疹结节或肿块为特点。并可破溃排出乳酪色油状物质,创口是瘢痕愈合。
并发症
泛发性扁平黄色瘤部分患者还可有黏膜损害,甚至发生尿崩症,本病通常是由于继发因素造成的血管加压素的分泌减少,故造成尿量的分泌增多,且为低比重尿,可口服精氨酸加压素治疗,对于病程较长且也可自行缓解。同时也可发生血脂升高,伴有冠心病等。
治疗
1.药物治疗可给予降脂药物,如考来烯胺(消胆胺)、烟酸、非诺贝特、洁脂、洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、红曲提取物(脂必妥)或藻酸双脂钠等,一般采用1或2种即可。中药可采用泽泻、虎杖、首乌、山渣、毛冬青或决明子等。
2.局部治疗较小黄色瘤可选用电分解术、电凝术、液氮冷冻疗法,CO2激光烧灼术,40%三氯醋酸腐蚀法等。皮损较大者则采用外科手术切除治疗。
3.原发疾病治疗如同时患有糖尿病、肾病综合征、甲减、胆汁性肝硬化、胰腺炎、痛风或骨髓瘤等病,必须同时治疗。
预防
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。保持良好的饮食习惯,注意饮食调节,不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。