介绍
进行性面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。
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症状
1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行;皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨，额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。
3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。
病因
本症的原因尚未明了。一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外，本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾病等。
检查
血、脑脊液常规及生化检查无特异性。
1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。
2.MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。
3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。
4.肌电图检查，可以明确面神经面部支配区域是否有神经传导以及营养不良性病理改变。同时也能与普通的面神经瘫痪相鉴别。
5.肝功能、肾功能、肌酸激酶检查，可以反映本病的预后。
鉴别
1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症、黑色棘皮症。后期发展为糖尿病，可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。
2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。
尚需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别。
并发症
本病主要造成面部瘫痪，使萎缩面的肌肉失去正常的表情，通常肌肉被牵拉向肌肉萎缩的那一面，可造成口唇以及面部的形态异常影响美观。对于有抑郁倾向的患者，可因面容的改变而诱发抑郁症。
治疗
目前无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有癫痫、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术。
预防
尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗，以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理，可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施，均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。
相关疾病
癫痫 偏头痛 神经炎 三叉神经痛 糖尿病 肢端肥大症 脊髓空洞症 动脉瘤 脊髓灰质炎 青光眼 脱发 疼痛 脂肪营养不良 多毛症 面肌抽搐 肌萎缩侧索硬化症 眼球内陷 黑色棘皮症
