介绍
成人全垂体功能减退由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征。垂体减退最常见原因.注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下。也可能因垂体瘤的压迫导致垂体分泌功能障碍导致。
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症状
给予终生激素替代治疗前，垂体功能减退诊断必须确立，应该有垂体形态异常和激素缺乏依据。蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在。高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法。当无高分辨率CT时。可采用蝶鞍多分层摄片。阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具。脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征。当无现代神经放射设备时，对直径>10mm垂体腺瘤，简单的低聚焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理的首选方法。
甲状腺功能评估放射免疫法可以测定T4，T3和TSH。应该是所有水平降低，因TSH增高示原发性甲状腺功能异常。用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变。SH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟，下丘脑疾病TSH呈升高延迟。遗憾的是，有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应，另一些垂体病，SH对TRH反应可以无任何TSH增加。ACTH分泌的评估一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围，但降低了贮备功能，对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下。评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验，剂量为正规胰岛素0。1u/kg体重，在15~30秒内静脉推注，零时(胰岛素推注前)，然后20，30，45，60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平。如血清葡萄糖稍许下降未达50%至10ng/ml或兴奋后GH反应>5ng/ml足以排除GH缺乏。GH增加
病因
成人全垂体功能减退的发病机制是一个多种因素共同参与的复杂的多步骤过程，至今尚未明确。主要包括两种假说：一是下丘脑调控失常机理，二是垂体细胞自身缺陷机理。前者认为病因起源于下丘脑，在下丘脑的异常调控下，引起垂体功能亢进、增生以致产生腺瘤;成人全垂体功能减退只不过是下丘脑-垂体功能失调的表现形式之一。后者则认为是垂体局部因素使垂体细胞功能亢进状态，进而形成腺瘤。目前越来越多学者支持成人全垂体功能减退始发于垂体本身，因为下丘脑释放激素的分泌减少，长期随访的复发率较低;组织学研究显示垂体腺瘤边缘并无增生的组织包围，表明垂体腺瘤并非下丘脑激素过度刺激所致。
检查
1.蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在；
2.高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法：可以明确颅内是否存在垂体的腺瘤，或者垂体附近的占位性病变；
3.脑血管造影:仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征；
4.检查TSH和ACTH、LH；
5.神经系统查体：如果出现巴氏征、布氏征阳性者，应与中枢性颅内占位性疾病相鉴别，CT、MRI检查即可明确。
鉴别
全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别,包括神经性厌食症,慢性肝病,肌强直性营养不良,多腺体自身免疫病.神经性厌食的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断.症状包括恶病质,对食物和体形观念异常,尽管闭经,但第二性征仍然存在,GH和皮质醇基础水平一般增加.因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍,疑有神经性厌食病人,应作X线蝶鞍检查。
酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时,常常疑及垂体功能减退.然而,多数情况下可以发现潜在的原发病,经实验室检查可以排除垂体功能减退.这些病尸解,罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据。
肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力,早秃,白内障,提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩.内分泌检查可排除垂体功能减退。
多腺体自身免疫病,通常有两种或更多内分泌激素缺乏.假如这些是垂体靶腺激素,应当考虑为垂体源性.测定有关垂体激素将证明垂体功能正常,除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分。
并发症
女性缺乏LH和FSH,常并发闭经,第二性征退化,不育.阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现，如：毛发脱落、性欲减退、子宫缩小、卵巢发育不良、无排卵等。男性缺乏促性腺激素,常并发阳痿,睾丸萎缩,第二性征退化如：无胡须阴毛、无喉结、声音女性化和精子生成减少伴不育。
治疗
治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗，成人GH缺乏不必处理。
当垂体功能减退由于垂体肿瘤，特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗。这些肿瘤的恰当处理有争论，如肿瘤小，不分泌PRL。大多支持经蝶肿瘤切除.大多数内分泌学者任其肿瘤大小，主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗(见下文)。有证据指出，＞2cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人，除了溴隐停治疗外，需要外科和放射治疗。同样可用超高压治疗.大的肿瘤向鞍上扩散，经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能,可采用超高压放疗。外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能。放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能，也可由于视交叉纤维化出现视力障碍。此外，治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在3和6个月，然后每年测定.如何更完善地评估有一些问题，但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及X线蝶鞍评估和视野检查。
垂体卒中，如有视野障碍或动眼神经突然麻痹,或如因下丘脑压迫，嗜睡渐至晕迷，应立即外科治疗。虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够，但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行。
预防
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少垂体功能低下影响身材矮小等并发症的发生。
相关疾病
癫痫 酒精性肝硬化 催乳素瘤 肝病 老年病 血管瘤 闭经 营养不良 白内障 放疗 放射病 血色病 垂体卒中 淋巴细胞性垂体炎 下丘脑疾病 颅内生殖细胞瘤 垂体腺瘤 高催乳素血症
