介绍
主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。
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症状
1.症状
类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.体检
胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
病因
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向(右至左)分流，出现全身性紫绀。
检查
1.症状
类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.体检
胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
3.心电图
示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
4.X线检查
双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
5.超声心动图
主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
6.右心导管及心血管造影检查
可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
鉴别
1.症状
类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。
2.体检
胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
3.心电图
示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。
4.X线检查
双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。
5.超声心动图
主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。
6.右心导管及心血管造影检查
可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。
并发症
许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时，则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
治疗
手术适应证及禁忌证：
由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。
治疗原则及手术要点：
1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。
2.入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。
3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。
4.缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。
5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。
6.体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。
术后处理
1.常规辅助呼吸6～8h，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。
2.扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。
预防
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
