介绍
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
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症状
多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常，如刺痛、麻木及灼烧感，呈持续性，下肢较重，感觉异常可向上延伸至躯干，肢端感觉客观查体多正常，少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难。查体可见双下肢音叉振动觉及关节位置觉减退或消失、走路不稳、步态蹒跚、步基增宽、Romberg征阳性等。部分患者屈颈时出现由脊背向下肢放射针刺感(Lhermitte征)。运动障碍通常较感觉障碍出现晚，双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫，查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。尿失禁等括约肌功能障碍出现较晚。
约5%的患者出现视神经萎缩及双侧中心暗点，视野缩小，视力减退或失明，视神经病变导致视力减退偶为恶性贫血最早或惟一临床表现，提示大脑白质与视神经广泛受累，但很少波及其他颅神经。少数患者可见淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情绪不稳等精神症状，严重时出现精神错乱、瞻望、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退及Korsakoff综合征等，甚至可发展为痴呆。
病因
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12主要贮存于肝脏，贮存量很丰富，约3000～5000μg，正常人维生素B12日需求量仅1～2μg。从食物摄取的游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因子结合成稳定复合物，才能不被肠道细菌利用，在回肠远端与黏膜受体结合，吸收入黏膜细胞。维生素B12摄取、吸收、结合及转运任意一环节出现障碍均可致病。这一过程还与唾液中R蛋白、转运维生素蛋白有关。先天性内因子分泌缺陷、萎缩性胃炎、胃大部分切除术等因素导致内因子缺乏或不足，回肠切除术、局限性肠炎影响维生素B12的吸收，血液中运钴胺蛋白缺乏等均可导致维生素B12代谢障碍。维生素B12缺乏偶可伴其它吸收障碍性疾病，如乳糜泻、小肠盲袢、吻合术后、憩室及其他疾病导致肠管阻滞菌落过度生长，钴胺素代谢性鱼绦虫等寄生虫感染。维生素B12缺乏偶见于乳品素食者，也可由罕见的甲基丙二酰辅酶A变位脱辅基酶遗传缺陷所致。
检查
1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。
2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。
3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天，10日后网织红细胞增多有助于诊断。
4、血清维生素B12含量降低。
5、核磁共振扫描（MRI）可以显示脊髓后索病变。
鉴别
1.脊髓压迫症：以脊髓后索受压为主的脊髓压迫症，例如颈椎病伴椎管狭窄症者尤为常见，应根据伴随肢体传导术性感觉障碍，椎管脑脊液动力学受阻，蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等予以鉴别。
2.多发性硬化：尤以慢性进展型多发性硬化，可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波动，脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。
3.脊髓痨：属晚期神经梅毒之一种表现，表现为脊髓后索和后根损害，无锥体束征出现，病人主诉闪电样神经根疼痛，两下肢肌腱反射消失、以及可能伴有局部关节肿胀，以及有梅毒感染史和血清学检查阳性等予以鉴别。
4.周围神经病：维生素缺乏可同时合并周围神经病，因此多种维生素缺乏同时有B12缺乏者可在亚急性联合变性同时合并典型周围神经病，此为维生素缺乏病，两者同时并存。某些感觉运动神经病表现典型的深感觉障碍，但伴随末梢型感觉减退，腱反射消失或减退，但血清维生素B12水平正常和无巨红细胞贫血及营养障碍等可予以鉴别。
并发症
1、褥疮，这是由于局部长期受压，导致该处血液循环障碍而造成;
2、泌尿系统感染，脊髓损伤患者由于留置的尿管长期在体内刺激，导致膀胱防御机制减退，其感染率相当高;
3、关节僵硬和畸形;
4、呼吸道感染的防治;
5、植物神经系统功能紊乱;
6、便泌;
7、应激性溃疡，多发生于创伤较大的患者，由于刺激大，可能会使植物神经功能改变，消化功能紊乱，而发生胃及十二指肠应激性溃疡、上消化道出血;
8、下肢静脉血栓形成，患者创伤后血液处于高凝状态，静脉回流缓慢，长期卧床极易造成下肢静脉血栓。
治疗
1、药物治疗：一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。①维生素B12500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。②贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服，3次/d。③不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重。
2、病因治疗：萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸者可口服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10毫升，每日3次。如有腹泻可选用适当抗生素及思密达等。戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物，多吃粗粮、蔬菜和动物肝脏等。
3、加强瘫痪患者的护理，避免褥疮、坠积性肺炎等;对瘫痪肢体早期应加强功能锻炼，辅以针灸、理疗与康复疗法。
预防
本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B1以及B12治疗，必要时可以给予单唾液酸神经节苷脂等营养神经治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。
相关疾病
多发性硬化 痴呆 共济失调 腹泻 肺炎 贫血 营养不良 脊髓压迫症 颈椎病 截瘫 视神经萎缩 疼痛 萎缩性胃炎 神经梅毒 神经症 瘫痪 亚急性联合变性 肿胀 褥疮 偏执狂
