介绍
紫癜性肾炎，又称过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜(Henoch-SchonleinPurpura，HSP，以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。
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症状
肾外症状
1.皮疹：为本病首发和主要临床表现,表现发生在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1～2周后逐渐消退,常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、非游走性,多发于踝关节的关节痛。
3.胃肠道症状：常可见到,主要表现为腹痛,腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
4.其他：淋巴结肿大,肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。
肾脏表现
主要表现为尿异常,表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能下降。
病因
其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：
1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。
3、食物、鱼、虾蟹等。
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。
检查
1、尿检查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
2、血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。
3、免疫学检查：血清IgA可增高但无特异性;血清C3和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高。
4、严重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。
5、肾穿刺可确定本病的病理类型诊断和与IgA肾病鉴别诊断。
鉴别
1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA
及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。
2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。
3.原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。
4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。
并发症
1.皮疹：表现发生在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1～2周后逐渐消退,
常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
2.关节症状：多发性、非游走性,多发于踝关节的关节痛。
3.胃肠道症状：腹痛,腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
4.其他：淋巴结肿大,肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。
治疗
一般治疗
在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎)，积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。
药物治疗
(1)孤立性血尿或病理I级：
仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级：
用雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
(4)肾病综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX剂量应减半。
其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。
(5)急进性肾炎或病理Ⅳ、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。
血浆置换
临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成(>50%)的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。
预防
首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。
其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
再次，患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，节制房事，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜发物，如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火，加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。
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