介绍
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
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症状
多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。
体检发现：活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。
病因
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致。
检查
1.尿常规检查
有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2.多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。
3.急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。
4.血清抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)
多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。
5.Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
6.影像学检查
胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎;CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。
7.肾活检
争取及早肾活检可帮助诊断本病。
鉴别
应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。可以通过联合胸片、肾穿活检、ANA抗体、Simth抗体、过敏原检测、RF、ESR、Coomb\'s等检查进行综合判定。
并发症
常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。
治疗
1.早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。
2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。
3.一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。
4.静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。
5.终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
预防
病因不明确，预防主要是定期体检、早期发现、早期诊断并进行早期治疗。
相关疾病
高血压 腹痛 类风湿性关节炎 血管炎 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 感冒 小叶性肺炎 急进性肾小球肾炎 贫血 中耳炎 角膜炎 结膜炎 鼻窦炎 Goodpasture综合征 咯血 急进性肾炎 肾病综合征 血尿 过敏性哮喘 韦格内肉芽肿 药物过敏 虹膜睫状体炎 脉络膜炎 冷球蛋白血症
