介绍
红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛;温度降低可使疼痛缓解。任何年龄均可起病，但以青壮年多见。
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症状
1.本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，进展缓慢。多从双侧肢端起病，以双足多见，少数患者可仅见于单侧。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，患处皮肤阵发性温度升高、潮红、肿胀和难以忍受的烧灼样疼痛。疼痛为阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，以夜间明显且发作次数较多。
2.受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、对患肢的抚摸或长时间站立均可导致临床发作或症状加剧。患肢暴露于冷空气或浸泡于冷水中，静卧休息或者将患肢抬高时，可使疼痛减轻或缓解。因此患者喜欢在温度较低的环境里，不愿穿袜或戴手套，而且不愿将四肢放于被内，并且惧怕医生检查。
3.体检可见患处皮肤潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚，肌肉萎缩，感觉减退。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。
病因
红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。一般认为分三种类型：
1.原发性红斑性肢痛症病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。
2.继发性红斑性肢痛症继发于某些疾病，如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。
3.特发性红斑性肢痛症本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
检查
1、血、尿常规。常有血小板增多及红细胞增多。
2、血生化常规。血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。
3、B超，彩超。
4..微循环检查可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。
5.皮肤临界温度试验将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。
鉴别
1.红皮病本病是一组综合征，特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红，可能有感觉过敏和轻度疼痛，局部温度多不升高，在热水中有舒适感觉。常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。
2.足部炎症病变如足癣并发淋巴水肿性炎症，可有红、肿、热、痛四大症状，伴体温升高，多为单发性，足背水肿。
3.神经痛各种原因引起的多发性神经炎，以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛，以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱，以血管舒缩功能紊乱和麻木，皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高，喜热怕凉。
在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
并发症
少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚、溃破，偶见皮肤坏疽。继发性红斑性肢痛症多合并有原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的临床表现。本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好，可自然康复。
治疗
1.西药治疗
(1)止痛药：阿司匹林片0.5g，3次/d，可减轻疼痛。
(2)收缩、扩张血管药：抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)1～2mg，2～3次/d;麻黄碱30mg，3次/d，睡前合用安定片，有收缩血管作用，但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用，但疗效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。
(3)皮质激素：小剂量泼尼松(强的松)15～30mg/d，口服，短期有效。
(4)封闭疗法：
①套式封闭：用0.25%～0.5%普鲁卡因(奴夫卡因)于患肢行套式封闭，1次/d，连续3～7次。
②骶管封闭：按外科骶管麻醉方法，缓慢注入0.5%～1%奴夫卡因5～10ml，1次/d。连续3～7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg，泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中，骶管封闭，可收到良好效果。
2.外治
(1)中药熏洗：芒硝50g，寒水石30g，煎水，待冷后外洗局部。桑枝50g，忍冬藤40g，黄柏20g，苏木30g，水煎待冷后后洗局部。
(2)针灸疗法：①体针疗法：病变在双足，取昆仑、解溪、行间、复留、足三里、阴陵泉、太冲等穴;病变在上肢，取曲池、外关、合谷、内关等穴，交替应用。用泻法，留针30min，1次/d，连续6天。②耳针疗法：选交感、皮质下、神门、心等耳穴，用脉冲电流刺激，每次30min，1～2次/d，并可用王不留行贴压耳穴(同上耳穴点)，每天加压2～3次，每次2～4min,10次为一疗程。③理疗：音频电疗法、腰部超短波、超声波、钙离子导入等理疗均有一定疗效。
(3)护理：发病时患肢抬高，局部冷敷，以减轻症状。寒冷季节注意肢体保暖，不宜久站坐，要经常活动肢体或改变体位，以促进肢体气血流畅。
预防
做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要。寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。
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