介绍
原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
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症状
多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
病因
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。
检查
多为轻、中度蛋白尿（
鉴别
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎：发病前1～3周，有链球菌感染的前驱病史，以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降，ASO、血沉升高。
2.良性家族性血尿：本病多有家族史，临床90%表现为持续性镜下血尿，仅少数伴间歇性发作性血尿。一般无症状，多在体检或尿常规检查中发现。电镜证实其中一部分为薄基底膜底(基底膜厚度约为正常人数的1/3～2/3)。预后良好。
3.家族性遗传性肾炎：多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50%伴有神经性高频区耳聋，15%有眼部异常，男性死亡率高。
4.左肾静脉压近综合征：属非肾性血尿，无肾小球肾炎的临床表现。
5.特发性高钙尿症：表现为持续性镜下血尿，或伴有发作性肉眼血尿，为非肾小球性血尿，尿Ca>0.1mmol/kg(4mg/kg/d)，尿Uca/Ucr的比值若>0.21可初步诊断本病。
6.紫癜性肾炎：常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点，出现在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1～2周后逐渐消退,常可分批出现。
并发症
1.血尿和蛋白尿
血尿和蛋白尿是iga肾病患者症状中最主要的并发症，且通常表现为血尿或蛋白尿，两者同时出现很少见。Iga肾病患者出现肉眼血尿后会伴有全身不适的症状。严重的患者会出现持续性的蛋白尿和血尿。
2.肾功能不全
iga肾病患者患病后会出现严重的血压升高的现象，如果疾病没有得到有效的控制，高血压会导致人体动脉硬化，导致肾功能进一步损伤，最后造成肾功能不全的产生。
3.肾衰竭
除了上述中出现的并发症以外，iga肾病患者还会有肾衰竭的现象。这主要是由于iga肾病没有进行系统性的治疗，导致患者的肾功能逐渐受损，最终恶化为严重的肾衰竭或者尿毒症的产生。
治疗
一、一般治疗
防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。
二、药物治疗
(一)血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量维生素C口服治疗。
(二)呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。
(三)与慢性肾小球肾炎表现相同者，按慢性肾小球肾炎处理。
(四)病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗(参见急进性肾小球肾炎治疗)。
三、血液净化疗法
伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。
预防
1.适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，注意适当锻炼。
2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病的饮食防治：饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品，忌酒。
相关疾病
高血压 腹痛 狼疮性肾炎 感冒 IgA肾病 紫癜性肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾功能衰竭 骨髓炎 腹膜炎 腰痛 慢性扁桃体炎 急性胃肠炎 肾病综合征 血尿 水肿
