介绍
颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。
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症状
1.多见于青年人，生长缓慢。
2.边界不清，质地柔软，常松弛下垂，不可压缩。
3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。
4.皮肤可有咖啡色素斑。
5.常致颜面部畸形或器官功能障碍，可伴有颅骨缺损。
6.可有家族史。
病因
NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
检查
1.对无明显或严重合并症的神经纤维瘤病，检查专案以检查框限“A”为主。
2.对有精神障碍、肢端肥大症、呆小病、月经异常、性发育迟缓或不全、甲亢或甲状腺机能减退、不育症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病、肾上腺嗜铬细胞瘤者或疑有颅内肿瘤、血管畸形、腹膜后巨大神经纤维瘤及消化道受累者，检查专案可包括“A”、“B”或“C”。
鉴别
应与结节性硬化，脊髓空洞症，骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
并发症
成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
治疗
手术治疗，病变小者力争一次切除干净，范围大者分次切除或部分切除。
神经纤维瘤由于边界不清，瘤体血运丰富，术中出血较多，故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉，对于较小而局限的肿瘤应尽早手术，以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽，手术危险性增加，并难以达到理想的手术整容效果。
预防
1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑绝育。
2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。
3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。
