介绍
复发性无菌性脑膜炎系指脑膜炎呈反复发作，发作时出现发热、颈部强直等脑膜刺激征，脑脊液检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期症状完全消失。本病最早由Mollaret(1944)描述，因当时脑脊液中未能发现病原体，故称为无菌性脑膜炎或“Mollaret脑膜炎”。本病多见于儿童及青壮年，男女均可患病。
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症状
1.大多数起病为突然发热、恶心、呕吐、肌痛、头痛。
2.个别报道出现短暂性神经障碍如抽搐、幻觉、谵妄、昏迷、复视、瞳孔不等大、脑神经瘫痪及病理征。
3.症状在几小时内达高峰，持续数小时至1周后症状及体征完全消失，脑脊液也恢复正常。
4.两次发作的间隔时间由几天或几周至数月或数年。
5.在非Mollaret脑膜炎病因的患者其临床表现则根据不同的病因出现相应的基本症状，如系统性红斑狼疮有面部蝶形红斑或盘状红斑，皮肤对日光过敏，肾脏损害，血中找到狼疮细胞和抗dsDNA抗体阳性及Sm抗体阳性等。
病因
DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因分类如下：
1.特发性即Mollaret脑膜炎。
2.感染性
(1)病毒：单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型，肠道病毒、Epstein-Barr病毒、人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
(2)其他：新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、Whipple病。
3.颅内及椎管内肿瘤和囊肿
(1)上皮样及皮样囊肿和肿瘤：颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶母细胞瘤、室管膜瘤、神经管性囊肿、神经上皮性囊肿。
(2)动静脉畸形：Galen静脉血管瘤、海绵状血管瘤。
4.药物性及化学性
(1)非类固醇性消炎止痛药：布洛芬、萘普生、舒林酸(sulindac)、托美丁(痛灭定，tolmetin)。
(2)杀菌剂：磺胺类药物新诺明、青霉素、头孢菌素(cephalosporin)、异烟肼、奔克(ciprofloxacin)。
(3)其他：OKT3、IVIg、卡马西平(酰胺咪嗪)。
5.复发性炎性疾病家族性地中海热、婴儿炎性多系统疾病。
6.结缔组织病系统性红斑狼疮(SLE)、结节病、多发性多软骨炎、混合性结缔组织病。
7.葡萄膜脑膜炎性综合征小柳-原田综合征、贝赫切特综合征(白塞综合征)。
8.补体和免疫球蛋白缺乏症补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症、IgG亚类3缺乏症。
9.杂类Ferrol-Besnier病、伴有神经缺损及脑脊液淋巴细胞增多性头痛。
DeBiasi及Tyler指出最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质所致，其次为颅内肿瘤及囊肿、系统性红斑狼疮、结节病及白塞病;罕见的病因为家族性地中海热、葡萄膜脑膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。
检查
1.实验室检查
(1)Mollaret脑膜炎脑脊液中出现淋巴细胞增多，蛋白轻度升高而糖含量正常，病后最初24小时内可发现Mollaret细胞，并在24小时后迅速减少。
(2)在非Mollaret脑膜炎病因的患者，则根据不同的病因有选择性的检查;如怀疑系统性红斑狼疮可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体抗Sm抗体阳性等诊断依据;单纯疱疹病毒所致者应在脑脊液中经PCR检测发现病原或在血中该病毒抗体呈阳性反应等。
(3)周围血白细胞数可增多。
(4)血沉增快。
(5)其他选择性的检查项目包括：血常规、血电解质、血糖、尿素氮、尿常规。
2.其他辅助检查
(1)X线摄片检查①胸片可发现病毒性肺炎病灶。②颅脑和鼻窦平片可发现颅骨骨髓炎、鼻旁窦炎、乳突炎。
(2)CT、MRI检查病变早期CT或颅脑MRI检查可正常，有神经系统并发症时可见脑膜渗出表现，并可发现室管膜炎硬膜下积液。增强MRI扫描对诊断脑膜炎比增强CT扫描敏感。增强MRI扫描时能显示脑膜渗出和皮层反应。
(3)相关检查单纯疱疹病毒、抗Sm抗体、淋巴细胞、狼疮细胞、脑脊液、脱氧核糖核酸染色、血小板、血沉。
鉴别
必须和可以采用现代诊断技术查明病因的一些可能复发的慢性脑膜炎相区别。
如单纯疱疹病毒和Epstein-Barr病毒可能在同一患者多次引起由同一病毒所致的脑膜炎;但也有每次复发脑膜炎是由不同病毒所致者。
这些均须采用PCR扩增技术，检测脑脊液病原方能诊断。
又如头皮内的小脓肿可能成为穿透颅骨的病灶，并成为导致复发性细菌性脑膜炎的病因等。
并发症
本病虽起病迅速，反复发作，历时数天至数周，但未曾给予特殊处理，也能自行缓解;除原发病(如SLE)表现外，目前尚未查到出现其他系统并发症的相关资料。如治疗不当，病变可由急性转为慢性，并可发生以下后遗症1.脑积水，由于脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致;2.颅神经受损麻痹，如耳聋，视力障碍，斜视、面神经瘫痪等;3.脑底脉管炎致管腔阻塞，引起相应部位脑缺血和梗死。
治疗
对复发性无菌性脑膜炎的治疗应视病因而定。由于Mollaret脑膜炎的病因未能明确故尚无针对性极强的治疗对策，如为单纯疱疹病毒感染，即应采用阿昔洛韦(无环鸟苷)静脉滴注治疗，剂量可按单纯疱疹性脑炎的治疗方法进行，并在发作间歇期口服阿昔洛韦(无环鸟苷)片剂预防再发。抗病毒新药如伐昔洛韦更有利于口服后吸收。
预防
1.早期发现病人，就地隔离治疗。
2.流行期间做好卫生宣传，应尽量避免大型集会及集体活动，不要携带儿童到公共场所，外出应戴口罩。
3.药物预防：国内仍采用磺胺药，密切接触者可用碘胺嘧啶(SD)，分2次与等量碳酸氢钠同服，连服3日。在流脑流行时，凡具有：①发热伴头痛;②精神萎靡;③急性咽炎;④皮肤、口腔黏膜出血等四项中二项者，可给予足量全程的磺胺药治疗，能有效地降低发病率和防止流行。国外采用利福平或二甲胺四环素进行预防。利福平，连服5日。
4.菌苗预防：目前国内外广泛应用A和C两群荚膜多糖菌苗。经超速离心提纯的A群多糖菌苗，保护率为94.9%，免疫后平均抗体滴度增加14.1倍。国内尚有用多糖菌苗作“应急”预防者，若1～2月份的流脑发病率大于10/10万，或发病率高于上一年同时期时，即可在人群中进行预防接种。
相关疾病
头痛 脑膜炎 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病 结节病 病毒性肺炎 椎管内肿瘤 颅咽管瘤 室管膜瘤 血管瘤 单纯疱疹 鼻窦炎 家族性地中海热 Whipple病 昏迷 瘫痪 谵妄 白塞病 颅骨骨髓炎 颅内肿瘤 垂体腺瘤 脓肿 皮样囊肿
