慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎...

别名:慢性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性肺炎,迁延型嗜酸粒细胞增多症,迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症

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介绍

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。高峰年龄是30~40岁,妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人,1/3~1/2的患者有过敏性鼻炎鼻息肉等病史,另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。

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症状

近半数患者有既往过敏疾病史,如过敏性鼻炎鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状,或与其他肺部症状同时出现。起病较缓,常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等,少数病人可有咯血。后期常有进行性气急,与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣,并可听到细湿啰音。


病因

CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。


检查

1.实验室检查

白细胞增多>10×109/L。60%~90%的病人周围血嗜酸粒细胞增多(>6%),但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快(>20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。

2.其他辅助检查

肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关,典型者为中、重度的限制性通气功能障碍、DLCO的下降。肺泡-动脉氧的梯度的升高,如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影,边缘不清,呈非节段性、亚段和叶的分布,多位于肺外周2/3,而肺门处较透明,故称为"肺水肿反转形状",阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸收。与Loffler\'综合征相反,CEP的肺浸润为非迁移性,很少有胸腔积液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查,CT的表现,在症状发作的前几周,大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变,当症状持续2个月以上,可见有条索带状不透光区,并见纵隔淋巴结肿大。


鉴别

由于该病近半数患者有既往过敏疾病史,如过敏性哮喘等,所以要与这些基础疾病相鉴别。因为起病较缓,常见症状有咳嗽、低热、盗汗、体重减轻、乏力等,少数病人可有咯血。症状易被误诊为肺结核,痰培养阳性,可有助于鉴别。少数病例在发生严重的急性呼吸衰竭时,需要与其他心肺疾病导致的呼吸衰竭相鉴别。

并发症

可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。


治疗

泼尼松是CEP最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松治疗后,6h内退热,24~48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻,低氧血症在2~3天得到缓解,1~2周X线改善,快者2~4天。症状完全缓解在2~3周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(10~14天),疗程4~6个月,可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。


预防

1、严格执行消毒与隔离制度这主要是针对医务人员及院内环境、器械而言,接触病人前后严格洗手、戴手套操作,定期环境及室内消毒通风,按照要求定期清洗、消毒呼吸治疗装置,定期更换机械通气及雾化器管路等,采取一整套严格的院内感染监测和预防计划。据报道,采取这一计划的医院与未采取的医院比较,院内感染率低20%。

2、胃肠道去污治疗这是近年来欧洲常用的一种预防措施,主要是针对院内感染的易感人群,目的是去除胃肠内的菌落寄殖与生长。方法有全胃肠去污和选择性胃肠去污法,常用的为后者,它通过鼻饲或口服胃肠不吸收的多粘菌素B、妥布霉素(庆大霉素或新霉素等)及二性霉素B,连用5天,并每天系统应用头孢菌素,从口咽部及胃肠道中去除需氧菌而不降低厌氧菌的数量,其预防作用在革兰阴性杆菌方面尤为明显,据作者统计有关文献,去污组几乎无继发性肺炎克雷白杆菌的肺炎与呼吸道感染(个别为耐药株感染)。

3、保护胃部酸性屏障主要是在预防应激性溃疡时,应用硫糖(ulcerlmin)类药物,它既可以防止应激性溃疡出血,又因它具有吸附胃黏膜、改变胃黏液、增加胃腔中前列腺素E2(PGE2)含量、吸收胃蛋白酶的作用,并不改变胃内酸性环境,从而有效地起到了防止溃疡及防止感染的作用.而且据文献介绍,硫糖铝尚具有内在的杀菌活性,一系列研究表明应用抗酸剂组的肺炎发生率为23%~35%,而应用硫糖铝组肺炎的发生率为10%~19%。

4、生物肺炎的生物预防方法尚处于实验阶段。Held等利用自肺炎克雷白杆菌。


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