介绍
癫痫持续状态(SE)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30分钟以上不自行停止。长时间癫痫发作,若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科常见的急症。各种癫痫发作均可发生持续状态,但临床以强直一阵挛持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(SE)常伴有不同程度的意识、运动功能障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高表现。
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症状
1.全面性发作持续状态
全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。
2.强直性发作持续状态
多见于Lennox-Gastaut综合征患儿,表现不同程度意识障碍,间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等。
3.阵挛性发作持续状态
表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。
4.肌阵挛发作持续状态
肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。
(1)单纯性肌阵挛状态见于失神发作和强直-阵挛发作患儿;
(2)症状性肌阵挛状态较多见,常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍,进行性肌阵挛性癫痫如肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病等。
5.失神发作持续状态
表现意识水平降低,甚至只表现反应性学习成绩下降,临床要注意识别。
6.部分性发作持续状态
单纯部分性运动发作持续状态:表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天,无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为继发性全面性发作。
7.边缘叶性癫痫持续状态
又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调,以及焦虑不安、恐惧、急躁、幻觉妄想等持续数天至数月,常见于颞叶癫痫。
8.偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
多发生于幼儿,表现一侧抽搐,病人通常意识清醒,伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。
9.自动症持续状态
少数患者表现自动症,意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及时治疗常发生全身性发作,可持续数小时至数天,甚至半年,患者对发作不能回忆。
10.新生儿期癫痫持续状态
表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。
病因
1.热性惊厥占小儿SE的20%~30%。
2.主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规律服药、睡眠严重缺失或间发感染时。
3.急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。
检查
1.实验室检查
(1)血常规检查可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
(2)血液生化检查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠,以及慢性肝肾功能不全。
2.辅助检查
(1)常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型,有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
(2)心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作。
(3)胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。
(4)其他必要时可行头部CT和MRI检查。
鉴别
部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作(TIA)鉴别,TIA可出现发作性半身麻木、无力等,不伴意识障碍,持续数分至数十分钟,易与单纯部分性发作持续状态混淆,TIA多见于中老年,常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素;癫痫状态须注意与癔症、偏头痛、低血糖和器质性脑病等鉴别,病史和EEG是重要的鉴别依据。
并发症
癫痫状态是临床急症,不及时处理可导致严重的不可逆脑损害甚至死亡,应立即治疗。癫痫状态时间愈长,脑损害愈重,发作持续10h以上常继发严重脑损伤。持续时间较短或频繁发作的持续状态可导致以下并发症:
1.痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱,患者呼吸停止导致严重缺氧,全身肌肉剧烈运动时大量耗氧,造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害,脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝。
2.肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死,血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常,也是重要的死因。体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿,血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病。
治疗
1.常用药物
(1)地西泮(安定)是成人或儿童各型癫痫状态的首选药。
(2)10%水合氯醛加等量植物油保留灌肠。
(3)氯硝西泮(氯硝安定)药效是安定的5倍,对各型癫痫状态均有效。
(4)劳拉西泮(氯羟安定)作用较安定强5倍。
(5)异戊巴比妥(异戊巴比妥钠)静脉注射,速度不超过0.05g/分钟,至控制发作为止。
(6)利多卡因用于安定注射无效者。
(7)苯妥英(苯妥英钠)能迅速通过血脑屏障,用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度,无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用,对GTCS持续状态效果尤佳。
(8)丙戊酸钠(丙戊酸)丙戊酸钠(德巴金)可迅速终止某些癫痫持续状态,如部分性运动发作持续状态。
(9)苯巴比妥主要用于癫痫控制后维持用药,用安定等控制发作后,可续用苯巴比妥。
(10)副醛作用强,患呼吸系统疾病者忌用。
如上述方法均不能控制发作,可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。
2.对症处理
(1)防治脑水肿可用20%甘露醇快速静脉滴注,或地塞米松10~20mg静脉滴注。
(2)控制感染避免患者在发作时误吸,可酌情预防性应用抗生素,防治并发症。
(3)相关检查检查血糖、电解质、动脉血气等,有条件可行EEG监测。
(4)高热可物理降温纠正发作引起代谢紊乱,如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病,纠正水、电解质及酸碱平衡失调,并给予营养支持治疗。
预防
1.预防癫痫病的发生遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响。防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。
2.控制发作主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。
3.减少癫痫的后遗症癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年之久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。
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