介绍
纯植物神经功能衰竭(PAF)为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。
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症状
纯植物神经功能衰竭多见于中年隐潜起病，女性为多，无家族史。表现与Shy-Drager综合征相同，早期表现多有发作性晕厥。性勃起功能障碍为突出的早期表现。体位性低血压(orthostatichypotension)为早期而显著的体征)当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快)心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。泌汗异常。瞳孔异常(小而光反应迟钝)。膀胱症状相对为轻，无脑和周围神经受损表现。尽管症状可相当严重，似乎并不缩短寿命。
病因
纯植物神经功能衰竭的发病原因尚不清楚。
1.近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。
2.很多临床现象也提示该病和免疫机制紊乱有关。
检查
脑颅CT、MRI检查，有助于排除器质性病变。
鉴别
与尚未出现脑症状的Shy-Drager(SDS)基本相似，在临床鉴别困难。SDS卧位血浆去甲肾上腺素(NE)正常，PAF则低于正常。间接拟交感神经作用的酪胺在SDS(节后交感神经元正常)引起NE释放而血压升高，PAF因节后神经元损害而反应减弱。与周围神经病的植物神经功能衰竭的鉴别则在于找到病因和周围神经受损的证据。
并发症
1.神经类疾病，如神经衰弱，患者可有失眠症状出现，然而白天睡眠时间却增加，常感有头疼，头晕，胸闷、心悸、心慌等不适。
2.消化道系统疾病，如浅表性胃炎等，患者可表现出上腹部的疼痛，疼痛呈阵发性发作，排气以及排便以后腹痛可以缓解，严重病例可有消化道出血，大便呈黑色，甚至血便以及呕血等。
治疗
对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。
1.防治体位性低血压
(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。
(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。
(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。
(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。
(5)育亨宾(yohimbine)为一种α2受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。
2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状
使用抗Parkinson类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。
3.其他治疗
包括增加盐和液体的摄入。
预防
本病无特殊有效措施。
