介绍
输尿管脱垂属先天性发育异常，是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜，内层为输尿管黏膜，两者之间是薄的输尿管肌层。该症常因尿路梗阻并发泌尿系感染，膨出内可并发结石。
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症状
输尿管膨出多以尿路梗阻并发感染为主要症状，表现为反复发热、脓尿及不同程度的排尿困难，尿线中断、血尿，甚至结石，在婴儿可有生长发育迟滞或非特异性胃肠道症状，也可触及腹部包块。由于异位输尿管膨出位于膀胱颈或和后尿道，故在女孩排尿时，部分膨出可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大出血性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，长期尿路感染及梗阻如不及时解除，将会导致肾功能丧失，可导致尿毒症。凡婴幼儿、尤以女性有反复泌尿系感染、排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者，应考虑该症，并应进行静脉尿路造影检查。静脉尿路造影如肾功能良好，可见膀胱内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁。当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压、积水、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损，有时膨出局部壁过薄，则凹入似呈分叶状。膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管膨出，半透明状，被覆正常的膀胱黏膜，但多因膨出过大，不能看到全貌。
病因
胚胎发生，输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致。Chwalla膜存在于正常胚胎，位于输尿管与尿生殖窦之间，该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张，开口狭窄。按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型。前者输尿管口较正常位置略有偏移膨出常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形，两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层，下肾部输尿管开口于膀胱三角区，而带有输尿管膨出，引流上肾部的输尿管，则位于黏膜下层，开口于膀胱颈或后尿道。临床上亦见有介于二型之间者。
检查
并发感染或结石时，可有血尿、白细胞计数明显增高，周围血白细胞计数明显增高。可有血肌酐增高等肾功能受损表现。输尿管囊肿的诊断主要依靠静脉尿路造影及B超检查。
1.尿路造影
尿路造影时，单一输尿管的膀胱内囊肿可见远端输尿管显影呈蛇头样，其周围一圈透光影是输尿管囊肿壁。重复输尿管合并异位输尿管囊肿所引起的上半肾因功能不良常不显影，显影的下半肾向外下移位，呈垂头百合花影，膀胱基底部可见光滑的充盈缺损。此影须与膀胱结石、血块、膀胱肿瘤相鉴别。
2.B超检查
可探及肾盂、输尿管积水，膀胱内或膀胱尾侧囊肿。可检出膀胱内1cm直径以上的囊肿。
3.膀胱镜检查
对小的囊肿可以观察清楚，对较大的异位囊肿见到有血管分布的薄囊壁，见到囊肿有节律性收缩和充盈。
鉴别
1.膀胱肿瘤输尿管附近的膀胱肿瘤可阻塞或侵及输尿管口而引起上尿路积水，膀胱造影时可显示充盈缺损。但膀胱肿瘤的症状以间歇性肉眼血尿为主;尿脱落细胞检查时可找到肿瘤细胞;B超和CT检查示膀胱内实质性肿块;膀胱镜检查可见膀胱内乳头状、绒毛状或实性新生物，活组织检查可明确诊断。
2.输尿管肿瘤输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现;尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞;IVU显示输尿管下段充盈缺损;膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。
3.膀胱脱垂多发生在女性，可在尿道外口看到突出的暗红色肿块，可引起输尿管梗阻，致肾、输尿管积水。膀胱镜检查可见膀胱黏膜充血水肿，输尿管开口处无囊性肿块。
并发症
输尿管囊肿合并畸形或其他并发症：①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常;②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管;③双侧重肾双输尿管;④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口;⑤患侧上肾部功能良好;⑥患侧上肾部轻度积水;⑦患侧上肾部功能严重受损;⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水;⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水;⑩患侧上、下肾部功能均严重受损。
治疗
除少数病例患侧肾脏已遭到不可逆转的破坏外，均不应贸然作出切除患肾的决定。
1.原位输尿管囊肿经膀胱镜内切开囊肿，适用于成人，但需注意出血，有时需电灼止血。小儿病例宜采用耻骨上切开膀胱的手术途径，暴露输尿管囊肿后，从囊肿上的输尿管开口向下方切开4～5mm;囊肿较大者应切除，切除后其周围壁层与膀胱黏膜用4-0肠线间断缝合一圈。
2.异位输尿管囊肿单纯囊肿切开治疗异位输尿管是错误的。手术方法的选择应根据病例的具体情况而定，主要依据患侧肾脏破坏轻重、输尿管扩张的程度、对侧肾脏的功能、是否同时有感染和结石等。经耻骨上切开膀胱，将囊肿全部切除包括伸延至尿道部分，以防止术后发生尿道梗阻;切除后症状一般可获得改善，但感染很少能够即时消失，扩张的肾盂及输尿管可以减轻，但完全恢复正常者罕见。如术后感染严重而无法控制者，可二期作患侧肾、输尿管全切术，如为重复肾则作肾部分切除包括其所属的全部输尿管。如伴有膀胱后壁软弱者必须修补。
3.输尿管膀胱再植术若输尿管囊肿切除后出现膀胱输尿管反流，则应考虑作输尿管膀胱抗反流的再植术。
无论哪种手术，术后必须应用抗菌药物有效地控制感染，以期达到治愈目的。
预防
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
相关疾病
尿路感染 肾积水 尿失禁 男性病 膀胱肿瘤 输尿管囊肿 胎停 疼痛 膀胱输尿管反流 血尿 水肿 后尿道瓣膜 尿道黏膜脱垂 膀胱脱垂 输尿管肿瘤
