介绍
失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。
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症状
1.大多为成年男性尤以青年多见。
2.有酷似Addison病的症状50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见此与Addison病不同急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症和酸中毒。
3.有慢性肾脏病史。
4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常尿醛固酮排量增加。
本病的突出临床表现是低钠血症，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等，病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐，病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低，但血钾稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以应及时到医院检查治疗。
病因
3.肾结核肾钙化。
4.双侧肾发育不全。
5.梗阻性肾病等。
检查
1.实验室检查
(1)血液检查血钠、血氯均降低血钾增高(偶有降低)，肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。
(2)尿液检查尿钠升高，尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。
(3)其他17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应
2.辅助检查
(1)常规B超、X线平片或CT检查。
(2)肾活检组织病理检查可以明确原发病诊断。
3.其他辅助检查
(1)尿液尿钠及醛固酮增多，尿17-羟及17-酮类固醇定量与ACTH试验正。
(2)血液钠、氯降低，钾稍高，尿素氮、肌酐正常或升高，pH及HCO3-降低。
4.相关检查
动脉血酸碱度、尿素、尿醛固酮、尿钠、比重(尿)、白蛋白、皮质醇、钠。
鉴别
1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征
(1)为遗传性疾病。
(2)见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶、伤痕、受压部位多见，黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别：
(1)17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下降。
(2)皮质激素治疗有效。
并发症
易并发血压低、尿毒症酸中毒。严重时可有精神错乱等精神症状。晚期病人丧失对盐的耐受力，失盐倾向可减轻，可并发水肿、高血压和心力衰竭等并发症。
1.尿毒症实际上是指人体不能通过肾脏产生尿液，将体内代谢产生的废物和过多的水分排出体外，引起的毒害。现代医学认为尿毒症是肾功能丧失后，机体内部生化过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征。
2.酸中毒：内分泌科疾病，体内血液和组织中酸性物质的堆积，其本质是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。
3.过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops)，如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018，及漏出液(transudat),其相对密度
治疗
除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，病人常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。
预防
本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。
相关疾病
高血压 胃炎 低钠血症 尿毒症 多囊肾 间质性肾炎 肾结核 晕厥 梗阻性肾病 慢性肾盂肾炎 肾发育不全 肾髓质囊性病 昏迷 代谢性酸中毒 慢性肾上腺皮质功能减退症 水肿 谵妄 直立性低血压 脱水
