常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全;在绞痛及合并结石时常有血尿;合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：

1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。

2.瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。

3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

一般外科常规检查、静脉尿路造影、CT检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。