介绍
小儿回盲肠综合征，又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎，亦有称之为白血病合并盲肠炎，白血病及其他血液系统恶性病变，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血，周期性粒细胞减少症等患儿可合并小儿回盲肠综合征。病变可累及回肠末端、盲肠，阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热，腹痛，腹胀，腹泻，血便、恶心、呕吐等。
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症状
临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少，可低于0.5×109/L。体温多在38～39℃。腹痛多为持续性右下腹痛类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便等腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80%。
腹部体征主要表现为腹部膨隆，腹肌可紧张，以全腹压痛，以右下腹为甚，或固定于右下腹压痛，可有轻度肌卫和反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性。
病因
确切病因尚未明确，一般认为与粒细胞减少，白血病细胞肠道浸润，强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。
检查
1.血象检查
粒细胞计数显著减少，可
鉴别
应与急性胃肠炎相鉴别，与阑尾炎相鉴别。临床上本症常表现为转移性右下腹痛或呈弥漫痉挛性疼痛，稀水便、血便或便秘，极易误诊为急性阑尾炎、急性腹膜炎、肠梗阻、肠炎和急性出血性小肠炎。其主要特征为：腹痛、腹泻、中性粒细胞减少，其中粒细胞缺乏是其主要的发病条件。本例虽临床征象很符合典型急性阑尾炎、局限性腹膜炎的诊断，但经强烈抗生素、强力支持、输血及升白细胞等治疗获得好转。
并发症
腹泻严重者可有脱水、电解质紊乱，并发败血症时，可出现循环障碍等。
治疗
1.内科治疗禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂，宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时，应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者，应积极抗休克治疗。粒细胞的输注，不可能提高外周血粒细胞水平，对治疗感染未必有效，加之代价昂贵、可有其他并发症，故不能作常规疗法。
2.外科治疗一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。手术指征为：
(1)持续性胃肠道出血：纠正凝血异常后，血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中，但仍有持续性胃肠道出血者。
(2)有肠穿孔：临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。
(3)临床情况逐渐恶化：内科治疗过程中，临床情况逐渐恶化，需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。
(4)腹腔内病变进展：粒细胞恢复正常，而腹腔内病变有进展者。
对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗。
预防
各种血液系统疾病在治疗中，应加强支持疗法，严格防治各种继发性感染性疾病。对极小的或患病早产儿通过使用全肠道外营养而延迟数日或数周喂养，然后在数周的时间内缓慢增加肠道喂养，可降低坏死性小肠结肠炎(NEC)的发生，这是令人可信的。然而另有一些研究未发现这一过程的益处。
坏死性小肠结肠炎可在新生儿监护中集中散发或暴发流行；流行病学的研究已证实一些集中散发病例与特殊的病原菌有关(如克雷白菌，大肠杆菌，凝固酶阴性的葡萄球菌)，但通常未有特殊的病原菌被发现
相关疾病
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