介绍
Ⅳ型肾小管性酸中毒(typeⅣrenaltubularacidosis)，又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。
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症状
本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。
临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒，多数有低肾素血症性低醛固酮症，血浆肾素和醛固酮的浓度均降低，甚至当细胞外容量不足时也是如此。此与肾功能不全的程度不成比例。故其与肾小球病变无大关系，而主要是由于肾小管功能障碍。高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力、心律失常、心电图异常等，少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。
凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者，又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性。如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏，慢性小管间质性肾病，药物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿铵减少。血浆肾素、醛固酮含量降低等有助于诊断。本病GER常有轻度降低(≥30ml/min)，而肾小球功能不全性RTA，其GFR常
病因
主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。
1.醛固酮缺乏引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。
2.肾对醛固酮反应性降低，伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病)等。
3.电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。
检查
1.血液检查血K增高、血Cl-升高、血HCO-3减少，CO2结合力降低，多数患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血浆肾素和醛固酮活性因原发病不同而异。由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低;少数婴儿患者(肾小管对醛固酮反应减弱)血浆肾素和醛固酮正常或升高，由肾上腺皮质疾病所致的Ⅳ型RTA，血浆醛固酮降低而血浆肾素活性往往增高。
2.尿液检查Ⅳ型RTA在自发性酸中毒时尿呈酸性(尿pH
鉴别
Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型RTA合并高钾血症的情况鉴别。Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下，根据其血钾不高，HCO3-再吸收正常，尿pH>6.0，尿NH4排泄量明显降低的特点不难鉴别。
并发症
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压，心功能不全。
治疗
本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。
1.降低血钾
(1)限制钾的摄入，食物含钾宜
预防
本病并非少见，要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征，进一步展开检查，争取早期诊断和及时合理治疗，以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因，积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物，并长期以至终身服药。另一方面，患者定期门诊随访进行复查，指导治疗，调整药物，对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。
相关疾病
高血压 心律失常 发育迟缓 高钾血症 感冒 糖尿病肾病 肾移植 梗阻性肾病 失盐性肾炎 血尿 远端肾小管性酸中毒 代谢性酸中毒 醛固酮缺乏症 糖尿病性肾病 镰状细胞病 镰状细胞贫血
