介绍
间质性肺病(InterstitiallungDisease，简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
最新文章
症状
时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
病因
一、病因已明
1、吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
2、吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
3、微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
4、药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
5、癌性淋巴管炎;肺水肿。
6、吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
二、病因未明
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎，特发性间质性肺炎)，急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，强直性脊柱炎，多发性肌炎-皮肌炎，舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症，神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多，有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病，原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化，结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
检查
胸部X线检查
诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，由于早期临床症状不明显，患者很少就诊，易被忽略，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节1～5mm大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位，发展至晚期则诊断较易，但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化，但胸部X线检查却正常，因此X线检查对肺泡炎不够敏感，且缺乏特异性。肺部CT或高分辨CT：对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化，对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值，CT影像的特点包括结节影，支气管血管壁不规则影，线状影和肺野的浓度等四种影像，结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心，支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X线胸片，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT影像在判定常以周边病变为主的ILD具有独特的诊断价值。
肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断，在早期阶段，肺功能检查可以完全正常，当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少，随之肺总量也减少。第1s时间肺活量(FEV1.0)与用力肺活量(FVC)之比即1s率出现明显升高，如已达到90%则支持ILD的诊断。ILD的早期可有小气道功能障碍，其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25增加。ILD的早期还可以出现气体交换功能障碍，如弥散功能(DLCO)较早期即有降低，一旦X线胸片发现间质性改变，DLCO则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性，在病变轻微者极差，病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者，肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中，容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化，仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD的早期诊断与判定预后是非常有用的，特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD的疗效，有不同的看法，仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。
肺活检
肺活检是诊断ILD的最好程序，当病史、X线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。学者认为，纤维支镜所取的肺组织过小，(50U表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga指数>50U。
鉴别
间质性肺炎的X线表现与其他原因引起的肺间质性病变(胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎)的X线表现相似，应注意鉴别。
并发症
1.感染性休克常由于发生严重败血症或毒血症而引起，多见于老年人，亦可见于青壮年。发病急骤伴高热，但亦有体温不升者，血压下降甚至测不到，脉搏细数或不可触及，呼吸急促，口唇及肢体紫绀，皮肤湿冷，四肢厥冷、多汗，表情淡漠或烦躁不安，甚至昏迷、少尿或无尿。胸部体征可不明显，或呈典型肺实变的表现，心音减弱，心率快。白细胞明显升高，中性粒细胞可达90%以上，甚至呈类白血病反应，细胞内有中毒颗粒。常有水、电解质紊乱和代谢性酸中毒。易并发心功能不全、急性肾衰竭、弥散性血管内凝血等症，预后危重。
2.心肌炎此并发症因严重中毒引起，表现为心脏扩大、奔马律、心动过速等，肺炎控制后多可逐濒恢复。
3.胸膜炎及脓胸并发胸膜炎时多为浆液纤维蛋白性渗出液，一般积液不多，预后良好。如患者持续高热不退，或热退后又上升，白细胞持续升高，胸腔积液体征明显时，应考虑并发脓胸的可能。
4.肺外并发症常因菌血症引起，如心瓣膜炎、关节炎、脑膜炎等。
治疗
1、皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。
2、免疫抑制剂皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。
⑶雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。
3、对症治疗如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。
预防
1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
5、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。
