介绍
先天性胃壁肌层缺损指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。较少见，常在发生胃穿孔后才就诊，大多于生后3～5天即发生穿孔，主要见于新生儿早期，且多发生于早产儿。
最新文章
症状
先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。
1.初期症状
起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。
2.晚期症状
病因
关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。
1.胚胎发育异常
在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。
2.胃壁局部缺血
在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使黏膜肌层受损，或因胃酸过度增高，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。
3.胃内压增高
新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。
如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。
检查
1.外周血检查
外周血象感染时外周血象白细胞计数明显增高。
2.生化检查
应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH7.35～7.24(正常7.45)。
3.X线检查
X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。
X线检查可发现气腹、液气腹。
在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。
(1)卧位腹部平片可见腹胀,气体增多，呈“足球征”。
(2)立位腹部平片膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象。
(3)水平侧位见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。
4.常规做B超。
鉴别
1.新生儿期其他原因所致胃穿孔溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。
2.胎粪性腹膜炎患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内、膈下游离气体较少，胃泡影正常。有时可见钙化影。
并发症
治疗
1.诊断明确。
2.立即做好术前准备，如禁食、清洁肠道，必要时可行胃管排气减压。
3.按医嘱给予相关补液，以达到纠正水、电解质紊乱及休克，抗感染的功效。
4.呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。
5.手术修补穿孔。
6.术后持续胃肠减压72小时，营养支持。
预防
作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧;防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生;积极治疗各种围产儿疾病，促进患儿康复。
预防：
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访，作好孕期保健，防止早产，宫内缺氧。
3、防止围产期呼吸障碍，防止低体温和低氧血症的发生。
4、增强体质，提高自身免疫力：注意多休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
