介绍
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等。可表现为腹痛、腹部包块、反复暗红血便或鲜红便，并可出现不同程度的贫血症状。
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症状
该疾病缺少特异性临床表现，也与重复的部位相关。可表现为腹痛、腹部包块、反复暗红血便或鲜红便，并可出现不同程度的贫血症状。
1.胸腔内消化道重复畸形
可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状，甚至发生穿孔和出血，出现呕血、便血或脓胸。
2.胃重复畸形
上腹部有饱胀感，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性包块。
3.回肠重复畸形
大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性包块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。常产生溃疡，出现呕血或便血，溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。
4.结肠重复畸形
临床症状较轻，压迫肠管可发生低位肠梗阻症状，伴出血时呈鲜红色血便。常伴发重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等。
5.直肠重复畸形
早期即出现排便困难，排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征，直肠指检时于直肠后可扪及囊性肿块。
病因
1.消化道再管道化学说
在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。
2.胎儿期肠憩室残留学说
在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。
3.脊索的发育障碍学说
胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。
4.血管学说
近年来有许多学者认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。
检查
X线检查、脊髓腔造影、核磁共振或CT检查，腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。
鉴别
与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。
并发症
本病可出现肠梗阻、消化道出血、腹部肿物及腹痛、呼吸道症状等并发症。
治疗
消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，均需手术治疗，手术方法视畸形的情况而不同：
1.单纯重复畸形切除术
适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。
2.重复肠管与其依附的正常肠管切除术
适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。
3.开窗式内引流术
适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相勾通，简单易行，效果满意。
4.中隔部分切除术
适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。
预防
本病是先天性畸形，无有效预防措施。
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