介绍
肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转，大概在6000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍引。
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症状
导致三个临床问题：①肠扭转;②十二指肠梗阻，急性和慢性;③腹内疝。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时侧尔发现。
婴儿出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出现症状，主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状。间歇性呕吐，呕吐物中含有胆汁，腹部并不饱胀无阳性体征。完全梗阻时，呕吐持续而频繁伴有脱水消瘦及便秘。如若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液，出现血便、发热及休克，腹部膨胀，有腹膜刺激征。必须早期作出诊断火罐网及时救治。
婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻，症状呈间隙性发作常能缓解，表现为消瘦，营养发育较差。亦可发生急性肠梗阻而需紧急治疗约有20%病例伴有高胆红素血症，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧酶系统的形成受到影响之故。
病因
如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，产生各种复杂的病理情况。
肠道位置异常的病理机制是：①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大、中肠不发生旋转、旋转不完全、反向旋转;②肠管发育不良;③结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜;④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转。
检查
X线表现:①平片:胃十二指肠充气扩张,内有液平面呈“双泡征”,小肠充气少;伴肠扭转时,高位肠梗阻的征象尤为明显,出现腹腔渗液。②造影检查:胃扩张,十二指肠第二、三段梗阻,梗阻端呈圆锥形或刀切样;十二指肠空肠曲位置异常;空肠近段或全部位于右上腹,如十二指肠和全部右腹部,可确诊肠旋转不良。合并肠扭转时,十二指肠远段、空肠上段螺旋状盘曲下行呈“麻花状”(图7)。③钡灌肠:结肠肝曲内移,升、横结肠盘曲于左腹及中上腹,盲肠游离,位于右上腹、中上腹或左腹。
鉴别
1、先天性肠闭锁及狭窄
如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。腹部X线平片在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气，低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。
2、先天性巨结肠
胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
并发症
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指肠闭锁，其它有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。
约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。
治疗
无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。
手术作腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理，否则会不知反措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，始能辨明肠旋转异常的类型。肠管位置正常，但有总肠系膜时，应将盲肠从升结肠固定于右外侧的腹膜壁层。为了防止结构的异常活动，使小肠不致于嵌入结肠系膜和后侧的腹膜壁层间引起梗阻，可将升结肠系膜从回盲部至十二指肠空肠曲斜行固定于背侧的腹膜壁层。肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时，松解膜状索带和粘连，彻底解剖十二指肠，游离盲肠，以及整复扭转的肠管，使十二指肠沿着右侧腹直下，小肠置于腹腔右侧，将盲肠和结肠置于腹腔左侧部（Ladd术）。常规切除阑尾，以免今后发生误诊。横结肠后位时，多因反向旋转之故，整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°，使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方，并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。预防
随访的结果证明手术疗效良好，虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床经验证明罕见有复发者，但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、血浆蛋白质偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其它畸形。
相关疾病
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