介绍
胃恶性淋巴瘤(GastricMalignantLymphoma)是胃非癌恶性肿瘤中最常见的类型,占胃部恶性肿瘤的3%~5%。它发生于胃淋巴网状组织,属淋巴结外型非霍奇金淋巴瘤的一种。又有原发性和继发性之分。后者是指身体其他部位或全身性淋巴瘤所致,是最常见的类型。
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症状
1.症状症状极似胃癌。
(1)腹痛:胃恶性淋巴瘤最常见的症状是腹痛。资料显示,腹痛发生率在90%以上。疼痛性质不定,自轻度不适到剧烈腹痛不等,甚而有因急腹症就诊者。最多的是隐痛和胀痛,进食可加重。最初的印象一般是溃疡病,但制酸剂常不能缓解。腹痛可能是恶性淋巴瘤原发性损伤周围神经或肿大淋巴结压迫所致。
(2)体重减轻:约占60%。为肿瘤组织大量消耗营养物质和胃纳差摄入减少所引起,重者可呈恶病质。
(3)呕吐:与肿瘤引起的不全幽门梗阻有关,以胃窦部和幽门前区病变较易发生。
(4)贫血:较胃癌更常见。有时可伴呕血或黑便。
2.体征上腹部触痛和腹部包块是最常见的体征。有转移者可发生肝脾肿大。少部分患者可无任何体征。
临床初诊时误诊率极高,文献报道达80%以上。究其原因主要有二:一是本病发病率低,致使临床医生缺乏足够的警惕性;二是临床表现和辅助检查中特异性征象不多。
病因
原发性胃淋巴瘤的病因尚不清楚有学者认为可能于某些病毒的感染有关;恶性淋巴瘤病人被发现有细胞免疫功能的低下,故推测可能在某些病毒的感染下,出现细胞免疫功能的紊乱和失调而导致发病另外胃淋巴瘤起源于黏膜下或黏膜固有层的淋巴组织,该处组织不暴露于胃腔不直接与食物中的致癌物质接触因此其发病原因与胃癌不同,因而更可能与全身性因素引起胃局部淋巴组织的异形增生有关。
原发性胃淋巴瘤与幽门螺杆菌(Hp)感染的关系受到广泛关注。Parsonnet等发现原发性胃淋巴瘤包括胃黏膜相关性淋巴样组织(mucosa-associatedlymphoidtissueMALT)患者其HP感染率为85%,而对照组仅为55%提示HP感染与胃淋巴瘤的发生相关临床微生物学与组织病理学研究表明胃黏膜MALT的获得是由于HP感染后机体免疫反应的结果。HP的慢性感染状态刺激了黏膜内淋巴细胞聚集,由此而引发的一系列自身免疫反应激活免疫细胞及其活性因子如IL-2等造成了胃黏膜内淋巴滤泡的增生为胃淋巴瘤的发生奠定了基础MALT的发生与HP感染有关而根除HP的治疗能使MALT消退,引起了人们的关注Bayer-dorfferE等报告对33例同时有原发性低度恶性MALT淋巴瘤的HP胃炎病人进行了根治HP的治疗,结果发现80%以上的病人在根除HP感染后肿瘤可完全消失。而进展期肿瘤或向高度恶性移行的肿瘤对治愈HP感染无反应进而提示原发性低度恶性MALT淋巴瘤的发展可能与HP慢性感染有关但单纯根除HP治疗对于胃MALT淋巴瘤的远期疗效尚待长期随访研究。关于胃酸低下或缺乏与胃淋巴瘤的关系仍不确定。
检查
1.X线钡剂检查是诊断胃淋巴瘤的主要方法。虽然X线检查常不能提供明确的恶性淋巴瘤诊断,但对于80%以上的胃部病变,可通过此项检查而被诊断为恶性病变,从而作进一步检查。
胃恶性淋巴瘤在X线钡剂检查下的表现常常是非特异性的。常累及胃的大部分,且呈弥漫型和浸润型生长,多伴有溃疡形成。如X线所见中有多数不规则圆形的充盈缺损,似鹅卵石样改变,则有较肯定的诊断价值。此外,若见到以下迹象也应考虑胃淋巴瘤可能:多发性恶性溃疡;位于胃后壁、小弯侧大而浅的溃疡;充盈缺损或龛影周围出现十分肥大的黏膜皱襞;胃壁增厚、僵硬,但蠕动尚能通过;肿块较大,胃外形变化不明显,亦不引起梗阻;肿瘤扩展越过幽门累及十二指肠。
2.纤维内镜检查为了在术前明确淋巴瘤的诊断,纤维胃镜检查被越来越广泛地应用。胃镜所观察到的胃淋巴瘤的大体类型常与胃癌相似。因而不易从这些肿瘤的大体表现作出诊断,确诊仍须依靠活组织检查。如果是黏膜下病变,就难于从黏膜下方的肿瘤获得阳性的组织标本,故其活检的阳性率常不如胃癌高。胃镜下可见胃恶性淋巴瘤有黏膜皱襞肥大及水肿或多发性表浅的溃疡,须与肥厚性胃炎及凹陷性早期胃癌相鉴别。有时某些溃疡型的恶性淋巴瘤可暂时愈合而与胃溃疡病难以区别。如恶性淋巴瘤表现为溃疡性病变,则可通过直视下的细胞刷法或直接钳取肿瘤组织做活检获得确诊。
3.超声内镜检查(endoscopicultrasongraphy)通过超声内镜可清楚显示胃壁各层组织,从而可见胃淋巴瘤之浸润情况,该技术对上消化道恶性肿瘤之检查可达83%的敏感率及87%的阳性率。同时可明确胃周淋巴结转移情况。
4.灰阶超声和CT检查可见胃壁呈结节状增厚,可确定病变的部位,范围以及对治疗的反应。表现为腹部肿块的胃淋巴瘤,超声检查可助诊断。
鉴别
1.胃癌除病理以外,临床上胃淋巴瘤与胃癌的鉴别确有一定的困难,但胃淋巴瘤的主要特点为:①平均发病年龄较胃癌轻;②病程较长而全身情况尚好;③梗阻、贫血和恶病质较少见;④肿瘤质地较软,切面偏红;⑤肿瘤表面黏膜完整或未完全破坏。
2.假性淋巴瘤另外,组织学上应注意与良性的假性淋巴瘤区别,二者的临床症状、X线表现均极为相似。在组织学上,淋巴网状细胞的肿块中呈现一混合的感染浸润,成熟的淋巴细胞及其他各种感染细胞同时出现在滤泡组织内,并且与普遍存在的瘢痕组织交错混合在一起。仔细寻找真正的生发中心有重要意义,常可借此与淋巴细胞肉瘤区别。
并发症
胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血。当肿瘤侵犯到黏膜时造成糜烂、溃疡、出血或穿孔。恶性淋巴瘤缺乏纤维成分,质地柔软,肿瘤巨大时也不易造成梗阻。
治疗
原发性胃淋巴瘤的手术切除率和术后5年生存率均优于胃癌,并且对放射治疗和化学治疗均有良好的反应,故对原发性胃淋巴瘤应采用以手术切除为主的综合治疗。
由于原发性胃淋巴瘤缺乏特异性临床征象,术前诊断和术中判断的正确率较低,主要通过手术探查时活检明确诊断,并按病变大小及扩展范围确定其临床分期,以进一步选择合理的、适当的治疗方案。
1.手术治疗手术原则基本上与胃癌相似。大多数学者对切除胃淋巴瘤的原发病灶持积极态度。
对于ⅠE和Ⅱ1E期的病变,因病灶较局限以手术治疗为主,尽可能地根治性切除原发病灶及邻近的区域淋巴结,术后辅以化疗或放疗,达到治愈的目的。Ⅱ2E、ⅢE及Ⅳ期的病人则以联合化疗与放疗为主,若患者情况许可,应尽可能切除原发病灶,以提高术后化疗或放疗的效果,并可避免由此引起的出血或穿孔等并发症。
胃淋巴瘤的胃切除范围应根据病变大小、部位、大体形态特征而定。一般对局限于胃壁的息肉或结节状肿块,行胃次全切除术。有时局限的淋巴瘤的边界可能难于辨认,因此需要术中将切除标本的远端和近端边缘作冰冻切片检查,如活检有肿瘤,则需作更广泛的切除。若肿瘤浸润或扩展范围过广,边界不清或胃壁内有多个病灶时,应行全胃切除术。对于术前或术中怀疑恶性淋巴瘤时,即使瘤体较大或周围有粘连,也不应该轻易放弃手术,可在术中做活组织检查,如确系恶性淋巴瘤则应力争切除,因不仅在技术上是可能的,而且常可获得较好的疗效。甚至肿瘤较大须作全胃切除的,术后5年生存率仍可达50%。
胃恶性淋巴瘤可引起较严重的并发症,如梗阻、出血及穿孔等,若不能根治切除,也应争取作姑息性切除;对不能根治病例的姑息性切除成功率约为50%。姑息性切除术不但有助于防止或解除并发症,而且其残留的转移瘤有自然消退的可能。亦有报道在姑息性切除术后辅以放疗,部分病例仍可获长期生存,因此对胃恶性淋巴瘤的姑息切除手术应较胃癌更为积极。对已不能施行姑息切除的病例,术中可将肿瘤定位后,予以术后放疗,也常获得一定的疗效。淋巴结清除范围:淋巴结转移是胃淋巴瘤的主要转移途径,约占50%。因此在根治手术中应注意对应区域淋巴结的清除。
2.放射治疗鉴于淋巴瘤对放射的敏感性,通常将放疗作为手术切除后的辅助治疗或作为对晚期病变不能切除时的治疗。关于手术后放射治疗的价值,人们意见不一,有些作者主张放射治疗只限于不能切除的病变及术后残留或复发的肿瘤。而另一些作者则坚持认为不论肿瘤或淋巴结转移与否都应接受术后放射治疗,理由是外科医生术中不可能正确估计淋巴结有无转移或淋巴结转移的程度。总之,放疗成功的前提是需要精确的病灶定位及分期。一般照射剂量为40~45Gy,肿瘤侵犯的邻近区域照射剂量为30~40Gy。
3.化学治疗原发性胃淋巴瘤有别于胃癌,其化疗之敏感性已众所周知。化学治疗可作为术后辅助治疗的一种手段,以进一步巩固和提高疗效。通常对恶性淋巴瘤采用联合化疗的方法。较常用且有效的联合化疗有MOPP、COPP及CHOP等方案。近年来,临床或临床实验性治疗所启用的联合化疗方案亦相当多,除MOPP等方案外,主要有ABVD、CVB、SCAB、VABCD、M-BACOD等。据报道均获较高的5年生存率。
化疗前,应在全面了解分析疾病的病理类型、临床分期、病变的侵犯范围及全身状况等基础上,制订一个合理的治疗方案,以增加疗效,延长缓解期和无瘤生存期。
(1)MOPP方案:
氮芥6mg/m2及长春新碱1.4mg/m2第1、8天静脉给药。
丙卡巴肼(甲基苄肼)100mg/m2及泼尼松40mg/m2,第1~14天,每天口服给药。
每28天为1个周期,连用6个周期以上。泼尼松(强的松)仅在第1、3、5周期给予。
(2)COPP方案:
环磷酰胺650mg/m2及长春新碱1.4mg/m2,静脉给药,第1、8天。
丙卡巴肼100mg/m2及泼尼松30mg/m2,口服,连续14天。
每28天为1个周期,共6个周期。
(3)CHOP方案:
环磷酰胺500mg/m2、多柔比星(阿霉素)40mg/m2及长春新碱1.4mg/m2,第1天静脉给药。泼尼松30mg/m2,第1~5天口服。
每21天为1个周期,共6个周期。
预防
1、严防病毒侵袭
可通过接种疫苗(如肝炎疫苗等)、促进睡眠、勤上运动场等举措,在体内建立起一道防线,不给病毒入侵以任何可乘之机。
2、强化体内免疫系统
吃好三餐,摄足与免疫力有关的养分,防止营养不良;合理用药,尽量避开抗生素、皮质激素等有损免疫系统的药物。
3、重视食品卫生
不吃霉变食品,少吃腌制、煎炸以及高脂食物,戒烟(包括二手烟),可适当饮酒,但决不能过量。
4、净化环境
居室装修力求环保,正确使用手机、电脑,将电离辐射控制在允许的范围。
5、避开有害化学物质
如不用或少用染发剂,对果蔬等进行去除农药等抗污染处理。
6、适度日光浴
日光浴对淋巴癌有着明显的预防作用,但不能过分暴晒,反之会引发皮肤癌的可能。
7、高危人群
如具备遗传因素或年老体弱者,应酌情吃一些抗恶性淋巴瘤食物和含碱量高的碱性食品。
相关疾病
胃炎 胃溃疡 胃癌 腹痛 贫血 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金病 放疗 性病 疼痛 急腹症 腹部肿块 上消化道出血 消化性溃疡 幽门梗阻 恶性淋巴瘤 水肿 肉瘤