介绍
Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
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症状
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，少数病人出现肛周瘘管和窦道，瘘管可与腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：
1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。
2.口黏膜阿弗他样溃疡。
3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。
4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在部分Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。
病因
本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：
1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。
2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。
3.免疫因素。
检查
1.血液微量元素检查。必需微量元素是指缺乏该元素将引起机体生理功能及结构异常、发生各种病变和疾病的微量元素。必需微量元素的标准有5条
①这种元素存在于一切健康机体的所有组织之中。②在组织中的浓度相当恒定。③缺乏该元素时，能在不同组织中产生相似的结构、生理功能异常。
④补充该元素能够防止此类异常变化。⑤补充该元素可使失常的功能及结构恢复正常。人体必需微量元素共8种，包括碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴、铁。
2.血常规检查：是最一般，最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成，血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球)，白细胞(俗称白血球)、血小板。通过观察数量变化及形态分布，判断疾病。
3.活组织行病理检查。检查机体器官、组织或细胞中的病理改变的病理形态学方法。
鉴别
应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂，结节病，性病淋巴肉芽肿，化脓性汗腺炎，深部真菌感染及放线菌病，外阴结核病等。
1.结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。
2.性病淋巴肉芽肿是由沙眼衣原体引起的性传播疾病之一，表现为多种急性至慢性的生殖器损害并伴有局部淋巴结病。
3.大汗腺感染后在皮内和皮下组织反复发作，广泛蔓延，形成范围较广的慢性炎症、小脓肿，复杂性窦道和瘘管，称为化脓性汗腺炎。
4.放线菌病(actinomycosis)主要是以色列氏放线菌(actinomycesisraeli)引起的一种慢性化脓性炎症，根据现代的生物学分类，放线菌不属于真菌而属于一种厌氧细菌。
5.外阴结核非常罕见，偶尔可继发于严重的肺、消化道、胸腹膜或内生殖器官的结核。
并发症
并发外阴疖病等感染性病变。外阴疖病为外阴皮肤毛囊或汗腺被侵入金黄色葡萄球菌或白色葡萄球菌等病菌引起的单个毛囊及其所属皮脂腺的急性化脓性感染，疖，又称疔。多个疖同时或反复发生感染，经久不愈，称为疖病。外阴疖及外阴疖病与外阴毛囊炎病原菌相同。
治疗
主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。
1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。
2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。
3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。
4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤。
5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。
预防
定期体检，早发现，早治疗。
相关疾病
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