介绍
无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。
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症状
1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退)。
2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张，潮红和鳞屑)，称为Gottron征。
3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。
4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。
5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。
6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。
病因
本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发的病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失，但并非所有的患者皆然，存在不同染色体的异常。
检查
肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查，血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
鉴别
嗜酸性肌炎皮肌炎其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
并发症
1、四肢肌无力：临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。
2、吞咽困难：有无肌肉的炎症或者肌力的异常，食物从口腔至胃、贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。
3、褥疮及肺部感染：由于体力极度虚弱，或感觉运动功能丧失，无力变换卧位，加之护理不当，致位于体表骨隆突和床褥之间的皮肤组织，甚至肌肉，因持续受压，局部缺氧，血管栓塞、组织坏死腐脱而形成的溃疡，由于长期卧床，可能会发生坠积性肺炎。
治疗
无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有：皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
预防
1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。
2、避风寒、防感冒。肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
3、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。
