介绍
黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏,一般仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变。其特征是肾实质损害、肉芽肿性脓肿及肾间质大量含脂肪的巨噬细胞聚积。含脂肪的巨噬细胞堆积。肉芽肿的产生,主要与细菌感染及巨噬细胞溶解功能障碍影响细菌产物的消化有关。本病在任何年龄均可发病,但以50~70岁多见;女性患者明显多于男性。
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症状
本病一般仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变;绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染,尿频、尿急、尿痛,多为不规则发热、全身不适、乏力、厌食、消瘦、和便秘。多数患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史,半数患者可触及腰部肿块,伴有高血压表现。
病因
由细菌感染引起。多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌,偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。并由尿路梗阻加重,慢性缺血和肾内淋巴引流不畅所致的局部代谢异常。
检查
1.尿细菌学检查尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿;尿培养阳性率为74%~86%,多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌,偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心,沉渣涂片可找泡沫细胞,若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞,则可诊断本病,其阳性率达82.6%。
2.血液检查常见白细胞增加和血沉加快;贫血多见,占65%~78%。
3.影像学检查
(1)X线检查:本病的X线改变很不一致,各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见,且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影,肾盏变形也常见,尤其病肾为弥漫性者。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞,其中充盈缺损。
肾血管造影检查,可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无周围血管分支,常无病理性血管,偶尔也有些病例显示血管增多。
(2)CT检查:因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN、无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌。而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶,并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶。局限型XGPN尚有以下征象:
①肾一极增大变形,其中有囊状密度区,CT值范围-15~30Hu,此取决于脂质的量,但不呈真正的脂肪密度。注药后示明显的病灶周边增强,系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。
②局限性肾肿块,突出肾轮廓之外,等密度或略高密度,酷似肾癌,但增强后强化不明显。由于周围肾实质明显强化,病灶境界变得很清楚,相对的呈现低密度,此不同于肾癌。
③局限性的病变形态多为类圆形,此反映病变缓慢生长的特点。
④易侵犯肾周间隙和腰大肌,CT显示肾筋膜增厚,病灶与腰大肌粘连。
4.肾组织病理学检查
(1)肉眼观察:可见病肾肿大,肾包膜及肾周围组织增厚和粘连,病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变,也可呈弥漫多发性病变。切面观,肾盂肾盏扩张,含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)。肾实质,尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色、柔软的炎症组织所代替,周围常有多个小脓肿包绕。
(2)显微镜下可见肾组织结构破坏,其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞、含颗粒状胞质的小巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等所构成,肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑,偶可见异物巨细胞,泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞,其PAS染色呈强阳性。
5.磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。
鉴别
本病的肿块易误诊为肾细胞癌,也曾有报道本病可同时伴有肾细胞癌或移行上皮癌,应注意鉴别。肾癌为富血管的肿瘤,可表现明显不规则增强,而本病则增强不明显,或有周边增强,病灶内有囊状或间隔的不增强区。故行增强扫描可以为鉴别诊断提供重要的依据。另本病有结石、梗阻、脓肿的存在及脓性物和局部黄色组织黏附于肾盂肾盏,也提示为炎性疾病。故应注意与其他慢性尿路感染性疾病肾结核等梗阻性疾病相鉴别。
并发症
治疗
外科手术是本病重要的治疗方法,患肾多被切除,经治疗愈后良好。由于本病与肾癌、肾结核的鉴别诊断较难,术前易造成误诊。在外科治疗中,必须认识到病变蔓延所形成的病理变化给外科手术造成的困难和增加手术的危险。应根据临床病理分期拟定适当手术方案,以提高手术的安全性和成功性。
保留肾的治疗方法应用不多见,故术前能否正确诊断对于本病治疗方式的选择十分重要。保留肾手术的治疗方法值得进一步研究和应用。
预防
1.坚持每天多饮水,勤排尿,以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖,这是最简便又有效的措施。
2.注意阴部清洁,以减少尿道口的细菌群,必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤,以减少上行性再发感染。
3.尽量避免使用尿路器械,必要时应严格无菌操作。
相关疾病
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