介绍
单侧肾缺如即单侧肾未发育，又称单侧肾，比双肾缺如的发生频率要高。但因没有特异性的症状或体征能提示单侧肾缺如，故发病率不确切。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，从而提高该病的检出率。
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症状
可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时作深入的泌尿系检查后才被发现。
病因
主要的原因是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。
检查
1.膀胱镜检查可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴萎缩平坦，输尿管口缺如。有的虽有管口，但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后尿道或精囊。
2.腹部平片+KUB静脉泌尿系造影(IVU)一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾的其他畸形。
3.B超，CT，肾图，肾动脉造影等均可协助诊断。
鉴别
1.肾发育不全影像学检查可见一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但形态正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。
2.肾萎缩影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等;如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。
3.融合肾虽有可能异位，但静脉尿路造影及CT、MRI检查可见两肾融合影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。
4.自截肾肾因结核而丧失功能，干酪样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。
并发症
本病常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。
除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常，如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
治疗
一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。
预防
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
相关疾病
高血压 肾小球肾炎 肾盂肾炎 多囊肾 肾结石 肾积水 输尿管结石 肾损伤 孤立肾 动脉硬化 肾发育不全 肾融合 高尿酸血症
