预后预防

本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多。尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏移植。