介绍
多发性大动脉炎是一种原因未明，发生在主动脉和(或)其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。受累血管产生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。
最新文章
症状
共分4型：Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支;Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉，无主动脉弓;Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征;Ⅳ型肺动脉受损。
1.急性期(活动期)
发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。
2.慢性期(稳定期)
由动脉堵塞引起缺血的有关症状。①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木、无力、疼痛和冷感;②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫;③肾动脉损害可引起肾性高血压;④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行、下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感;⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。
病因
本病的病因和发病机制尚不明确，可能与自身免疫性疾病、遗传因素和内分泌失衡有关系。
检查
1.脑血流图在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。
2.肺扫描在肺动脉型，同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。
3.节段性肢体血压测定和脉波描记采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差>2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。
4.数字减影血管造影(DSA)DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像，目前已运用于各种血管造影。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。
5.核磁共振显像(MIR)这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使许多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。
6.排泄性尿路造影肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变：
⑴两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。
⑵两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。
⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。
⑷输尿管压迹。由侧支循环所致。
近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为本病初步筛选方法之一。
7.同位素肾图是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能对本病作出确诊。
8.肾素活性测定在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，肾素活性测定也已被广泛应用。测定两明静脉肾素活性比值(患侧肾素/对侧肾素)以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。周围血肾素活性高，两侧肾静脉肾素活性差大于两倍，外科疗效良好;周围血肾素活性差大于两倍，外科疗效良好;周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾素与周围血肾素比值低于1.3，两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍，术后血压亦都恢复正常或明显下降;两侧静脉肾素活性比值小于1.4，手术效果不佳。两肾静脉肾素活性比值对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值，在后者比值基本小于1.4或相等。静脉注射对肾素分泌有立即刺激作用的药物如速尿0.33～0.36mg/kg，在肾动脉狭窄可使原血液肾素活性差更为显著。有别于肾实质性病变的肾素活性增高。
9.动脉造影迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变;晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。
10.活组织检查本病呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%。由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。
鉴别
1.结缔组织性疾病多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。
2.先天性主动脉狭窄本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。
3.动脉硬化性闭塞性本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。
4.血栓闭塞性脉管炎绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。
5.胸廓出口综合征由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。
并发症
1、感染：感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或者坏死，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿也非常常见，严重时可致败血症。
2、出血：出血时可以发生在身体各个部位，以皮肤瘀点，瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经量多为多见，眼底出血可致视力障碍。
3、本病最常见的并发症是重要器官缺血，严重者导致死亡。
治疗
1.活动期
(1)糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的，泼尼松或地塞米松、硫唑嘌呤，分次口服，以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服。
(2)如有结核或链球菌感染，可予以抗结核或青霉素G治疗。
2.稳定期
(1)血管扩张剂硝苯地平;烟酸;低分子右旋糖酐。
(2)抗凝治疗可预防大动脉血栓形成和蔓延，阿司匹林、潘生丁。
(3)介入性治疗病情稳定半年至1年，病情局限，有严重肢体缺血影响功能或顽固高血压。一是经皮腔内血管成形术或支架置入;二是手术狭窄动脉外科搭桥。
预防
1、本病病因不明，发病机制亦不清楚，故预防较为困难。但平时锻炼身体，增加抗病能力，积极防治链球菌、结核、梅毒及其他感染对预防本病有一定意义。
2、疾病活动期应注意休息。如有结核应给予抗结核治疗，可选用雷米封、利福平、乙胺丁醇、链霉素等，或联合用药。有链球菌感染时，应给以抗感染，可选用青霉素等药治疗。有高血压应对症治疗。
3、调节情志，本病为慢性进行性疾病，病程长且难以完全康复。因此医生及家属要关心体贴病人，使病人精神舒畅，并帮助病人树立信心，战胜疾病。
4、节制房事。本病气阴两虚，瘀血阻络，房劳过度，必损阴伤阳而加重病情。病情稳定者，以每月1—2次为宜。
相关疾病
风湿性心脏病 心绞痛 高血脂 肺动脉高压 心内膜炎 头痛 头晕 糖尿病 高钾血症 关节炎 大动脉炎 结节性红斑 感冒 肾功能衰竭 肾病 烫伤 肾动脉狭窄 肾血管性高血压 动脉瘤 性病 疼痛 休克 晕厥 动脉硬化 腹主动脉缩窄 急性动脉栓塞 血栓闭塞性脉管炎 原发性高血压 周围动脉栓塞 代谢性酸中毒 风温 血栓形成 胸廓出口综合征 颈肋畸形 积聚
