介绍
食管胃底静脉曲张为门脉高压症主要临床表现之一，并为上消化道出血的常见病因。肝硬化病例中，12%～85%有食管静脉曲张;而门脉高压症患者发生胃肠道出血时，由曲张静脉破裂而引起者约50%(41%～80%)，其余病例由胃黏膜糜烂、炎症或溃疡等引起。
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症状
门脉高压症患者往往有3方面的临床表现：
1.原发病的表现门脉高压症90%为肝硬化引起，而肝硬化患者常有疲倦、乏力、食欲减退、消瘦，10%～20%患者有腹泻。可见皮肤晦暗乃至黝黑或轻度黄疸，皮下或黏膜出血点，蜘蛛痣，肝掌，脾大及内分泌紊乱表现，如性功能低下、月经不调(闭经或过多等)和男性乳房发育等。
2.门脉高压症表现有腹水和水肿、腹壁静脉曲张和痔静脉曲张以及脾大。
3.出血及其继发影响肝硬化患者牙龈、皮下及黏膜出血是常见的症状。
如果胃肠道明显出血(呕血与黑便)，其主要出血来源为曲张静脉破裂和门脉高压性胃病。曲张静脉主要为食管胃底静脉曲张，也可在胃的其他部位或肠道任何部位。大量迅速失血可立即出现血流动力学改变，血容量迅速减少，回心血量也减少，心排血量减少，血压下降，脉压缩小，心率加快，体内各器官组织灌注不足、缺氧，导致功能和形态上的损伤，病情更加复杂。失血后，通过自身调节作用，首先出现交感神经兴奋，使容量血管收缩，血循环并不立即发生明显的血流动力学变化;如继续出血，阻力血管收缩，则见外周皮肤温度下降。但交感神经兴奋对内脏(心、脑等)血管的收缩作用不明显，这就使循环血容量能较多地供应生命器官。当这种代偿作用不能使血管床适应血容量减少时，心室充盈压降低，心排血量减少，中心静脉压下降，心率加速，各器官组织血液灌注不足，随之发生代谢障碍，酸性代谢产物积聚，阻力血管不能维持其高度张力，对肾上腺素能性刺激不再发生反应，使毛细血管通透性增加，液体漏出，进一步引起血流动力学变化，导致严重组织损伤。因而有心率失常、心衰及肝功能进一步恶化，甚至出现黄疸、水肿和腹水增加及肝肾综合征。患者烦躁不安，淡漠或意识丧失，可能为大量失血使脑血流量减少所致。当脑血流量减至50%时，这些现象就很明显，随后也可出现肝性脑病。
失血患者，握拳后伸展手掌时，掌上皱纹苍白，提示血容量损失50%。如果患者在平卧时出现休克，则损失血容量约50%;如只在立位出现休克，则失血量约20%～30%。如将患者头部抬高75°，3min后血压下降20～30mmHg，或者检查患者在仰卧位时的血压与脉率，和直立位时检查结果比较，直立位的血压降低10mmHg，脉率增加20次/min，则失血量超过1000ml。因此，根据临床症状可以估计大致的失血量。
大量失血后，蜘蛛痣与肝掌可暂时消失，脾也可缩小。血容量补充之后，循环功能恢复后又可复原。
病因
食管胃底静脉曲张为门静脉高压症的主要临床表现。而门脉高压症主要是由肝硬化引起，亦是肝硬化的主要病理生理变化之一。门脉高压症的直接后果是门静脉与体循环之间的侧支循环的建立与开放。在门-体侧支循环中最具临床意义的是食管胃底静脉曲张。由于该处曲张静脉容易受到门脉压升高的影响;胸腔负压作用使静脉回流血流增多;胃内酸性反流物侵蚀食管黏膜;以及粗硬食物或饮酒所致损伤等因素而容易发生破裂出血，而成为肝硬化门脉高压症患者最常见的并发症和致死原因。肝硬化患者上消化道出血另外两大原因是：消化性溃疡和急性胃黏膜病变，亦在一定程度上与门静脉压力升高有关。研究表明：门静脉压低于2.65kPa(27cmH2O)或肝静脉压力梯度小于1.6kPa(16cmH2O)时很少发生出血。因此，治疗门脉高压症的主要目的就是，降低门脉压以控制和预防食管胃底静脉曲张患者首次出血与再出血。
检查
患者往往有不同程度的贫血，但多数为轻度贫血，白细胞减少。脾功能亢进者全血细胞减少，但网织红细胞增多，骨髓增生活跃。患者常有肝功能异常，血清白蛋白减少，血清球蛋白增加，常出现白/球蛋白倒置，转氨酶轻度升高，凝血酶原时间延长。大出血后，白细胞暂时升高，血止后即恢复原有水平。6～24h(甚至72h)血液才被稀释，血红蛋白、红细胞和血细胞比容开始下降。血液中尿素氮升高，血氨增加，故出血后容易诱发昏迷。
1.纤维胃镜检查为最简便而有效的检查方法。出血停止后检查虽然安全，但看不到活动的出血病灶;而正在出血时检查，则涌出的血液往往掩盖病灶，很难看清楚。Classen等总结美、英、德、瑞士和澳大利亚等国研究资料，认为早期胃镜检查85%～97%病例可明确诊断。国内学者积累的经验认为，除休克患者、严重心肺疾病患者和极度衰竭的患者外，一般都能安全的接受胃镜检查。目前主张在出血48h内进行胃镜检查以判断出血病灶的部位和性质。
正常情况下，胃镜观察到食管下端以贲门为中心、直径小于0.1cm的黏膜下血管，呈放射状分布，血管匀称不乱。门脉高压症时，黏膜下血管增粗，呈串珠状或蚯蚓状隆起，食管下端近贲门部曲张的静脉呈环状隆起，隆起的曲张静脉中心如见到约0.2cm大小的血泡样隆起，预示即将出血。此外静脉曲张已达食管中段，有2条以上的曲张静脉，隆起的曲张静脉向食管腔中突出、且在充气后不能使之展平，曲张静脉表面的黏膜充血、有樱桃红点等，均预兆即将出血。观察胃底静脉时，可将头侧垫高15°～20°，并经活检孔插入冲洗管，冲洗干净，以便于观察。胃静脉曲张的程度虽然比食管静脉曲张更重，但部位较深，覆盖的黏膜变化不明显，胃镜检查容易漏诊。有时大的曲张静脉可误诊为肿瘤，不大者又不易与黏膜皱襞区别。故对胃静脉曲张的诊断，胃镜不如X线;对食管静脉曲张的检查，则胃镜优于X线。Okuda等曾比较了胃镜和X线对胃静脉曲张的检查效果，46例经X线发现的胃静脉曲张病例，胃镜检查能正确诊断者仅80%。我们发现有些患者X线检查食管正常。胃镜检查都发现食管静脉曲张。
门脉压力升高后，很多侧支循环形成，静脉曲张常发生在食管和胃底，也可伴有其他部位，或单独发生在其他部位，如胃体、胃窦、幽门及肠道，少数病例也可发生在消化道以外的部位，如腹膜、胆囊、胆总管、阴道以及膀胱，称为异位静脉曲张。Lebrec等认为，肝硬化患者发生异位静脉曲张者约1%～3%，肝外门脉高压症患者则高得多，可达20%～30%，特别是曾作腹部或盆腔手术者发生率明显增多。这些异位静脉曲张一旦破裂出血，往往不易查明出血来源和病灶性质，但同样危及患者生命。肠道静脉曲张发生在结肠者，以肝曲以下的结肠多见，结肠镜检查可以查明病灶以及是否出血。发生于小肠者很少，有时要在手术中用小肠镜检查或用其他方法检查方可发现。
2.血管造影与选择性血管造影如果内镜检查失败，或因病情不能做内镜检查时，应考虑行血管造影。本法几乎完全取代了脾-门造影，可检查到的最小出血速度为0.5ml/min，超过这个出血速度，则可在一系列X线片上见到对比剂溢出血管的现象，并据此决定出血的部位。还可见到异常的肝动脉迂曲，可获得关于门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉开放的基本情况。对食管胃静脉曲张破裂出血的患者，虽然造影剂到达静脉系统时已有稀释，但仍可见到造影剂从曲张静脉溢出的现象。尤适用于小肠出血，效果优于其他方法。如果出血太多太快，尽管输血仍难维持其循环状态的稳定，就没有可能进行造影。此外，造影剂为高渗性的，可引起高渗性利尿，对肾功能减退的患者应慎重。
3.门静脉造影目前，门静脉造影方法有多种，都可显示门脉系统及其侧支的情况。肝硬化早期可能无明显异常，随着病情的发展则可显示门静脉扩张、延长、迂曲、大量侧支血管充盈、迂曲，有的像风中之树。肝外门脉或其分支阻塞时，可见阻塞部位狭窄或中断，侧支血管走向横膈、胸壁或腹壁，阻塞部位附近渐渐因侧支循环而显示海绵状变化，肝内分支都不清楚。
安全而可靠的方法是脐-门静脉造影，经脐静脉插管至门静脉左支，门静脉显示的范围决定于导管顶端的位置和注射造影剂的压力，门脉高压时，加力注射可使门脉血倒流，因而可获得门脉系统的影像，证实侧支循环的情况。
肝静脉造影和逆向门静脉造影，经股静脉或肘前正中静脉插管，通过腔静脉进入肝静脉，注入造影剂观察肝静脉及其分支的情况，再将导管推进至嵌入位置，注入造影剂使门静脉分支成像，故称为“嵌入肝静脉造影”或“逆向门静脉造影”。对肝硬化的诊断很有价值，可了解门脉系统的异常。
经皮经肝门静脉造影，对门静脉、脾静脉和门-体侧支循环显示良好，但操作技术较为复杂，安全性比其他方法低。开腹手术术中或腹腔镜下向大网膜静脉穿刺造影，虽然效果好，但患者未必能耐受。
经动脉数字减影门静脉间接造影，将导管送至脾动脉或肠系膜上动脉内，注入造影剂后使门脉系统成像。主要观察门静脉及其分支的形态变化、有无阻塞、侧支循环形成情况以及血流方向等。对病变的分期、治疗方案的选择和预后的判断均非常重要。
4.X线检查胸、腹部X线平片仅可见肝、脾轮廓大小。左椎旁阴影增大，可能是主动脉和脊椎之间因半奇静脉扩张与胸膜反折向外转位引起。食管旁侧支循环明显扩大时，胸部平片上可出现类似纵隔块物阴影，如作纵隔X线断层摄影，可揭示奇静脉扩大。食管、胃钡餐检查时，应备稀与浓两种钡剂，在透视下吞服，观察食管活动和充盈情况，并改变体位，从不同角度观察黏膜形态，然后在吸气之末摄食管片。正常食管黏膜影像呈细长线条样排列，曲张静脉表现为充盈缺损，多见于食管下1/3，也可延伸到整个食管，并常伴有胃底静脉曲张，像蠕虫样越过贲门达胃底部。有的患者仅累及食管而胃未受影响。反之，没有食管静脉曲张而单独发生胃静脉曲张者很少见。一般而言，食管静脉曲张X线钡餐检查容易发现，静脉曲张不明显时，则需用胃镜检查才能发现。对胃静脉曲张则X线检查优于胃镜，特别是气钡双重造影，对胃静脉曲张发现率可达80%以上。对曲张静脉所显示的充盈缺损应与黏膜皱襞区别，气钡双重造影后前位摄片显示特别清楚。胃底静脉曲张有时呈分叶状，类似癌肿，利用门静脉造影可有效地鉴别。Samuel曾经将胃静脉曲张的X线征象归纳为4点：
(1)厚而迂曲的褶叠如息肉样，位于大弯侧并延伸到贲门部。
(2)黏膜形态变化出现泡状圆形区。
(3)同时有食管静脉曲张。
(4)有肿大的脾脏。
胃和食管的侧支循环同样受到门脉压力升高的影响，而食管受胸腔负压的作用较大，可能为食管静脉曲张比胃静脉曲张多见的原因。当然，X线钡餐即使发现静脉曲张，并不能说明是否破裂出血。
小肠X线气钡双重造影对小肠疾病的诊断有重要作用。对小肠异位静脉曲张出血的病例，可先用Miller-Abbott管送入小肠，定时吸取肠液，在有血性肠液吸出的部位，作局部钡剂造影，有助诊断。但是，急性大量出血的患者不宜作小肠造影，应以选择性动脉造影检查为宜。
X线钡剂灌肠检查对结肠病变出血的诊断很有价值，特别是低张气钡造影，可清晰地显示结肠黏膜微细变化。
5.放射性核素扫描对于少量出血者，出血速度为0.1ml/min时，适宜核素扫描。用99mTc标记患者的红细胞静脉注射，99mTc在血液中的半衰期约3min，大部分迅速被网状内皮系统清除，标记的红细胞在出血部位溢出，形成浓染区，由此判断出血部位。这种方法监测时间长，但可出现假阳性和定位错误，必须结合其他检查综合分析方可确定诊断。
鉴别
上消化道出血是指屈氏韧带以上的消化器官，包括食管，胃、十二指肠、上段空肠(十二指肠悬韧带以下约50cm一段)，以及胰管和胆道病变引起的出血，胃空肠吻合术后上段空肠的出血也属该范围。上消化道出血是最常见的胃肠急症，病死率高。其临床表现以呕血和黑粪为主，是常见的外科急症。
并发症
肝硬化患者牙龈、皮下及黏膜出血是常见的症状。如果胃肠道明显出血(呕血与黑便)，其主要出血来源为曲张静脉破裂和门脉高压性胃病。曲张静脉主要为食管胃底静脉曲张，也可在胃的其他部位或肠道任何部位。大量迅速失血可立即出现血流动力学改变，血容量迅速减少，回心血量也减少，心排血量减少，血压下降，脉压缩小，心率加快，体内各器官组织灌注不足、缺氧，导致功能和形态上的损伤，病情更加复杂。
大量失血使脑血流量减少，患者出现烦躁不安，淡漠或意识丧失。当脑血流量减少到50%时，这些现象就很明显，随后也可出现肝性脑病。
治疗
1.基本治疗
食管胃底静脉曲张本身表明门脉高压的存在，而90%的门脉高压都是由肝硬化引起，因而治疗的重点应针对肝病。
(1)休息：应有足够的时间卧床休息，使患者减少体力消耗，改善肝脏循环，有利于肝组织再生。应根据病情轻重合理安排工作与生活，病轻者可从事一般工作，避免繁重的体力或脑力劳动，病重者必须完全卧床。
(2)饮食：要求热量充足、高蛋白质、高糖、低脂和维生素丰富的食物。一般成年人每天总热量按每公斤体重35～40kCal。蛋白质需要量稍高于常人，每天按1.5～2g/kg体重供给。但要根据患者耐受情况增减，有肝性脑病前兆的患者应限制蛋白质摄入量，病情好转可逐渐增加。如蛋白质摄入量每天少于30g则阻碍肝细胞再生，因此在减少或暂停蛋白饮食期间，应当静脉内输入人血白蛋白(清蛋白)、血浆或新鲜全血。肝病患者对不同食物中的蛋白质耐受程度不一，对乳和酪蛋白的耐受性比肉类蛋白好，进食后产氨较少。植物蛋白中含甲硫氨基酸、芳香氨基酸及硫醇都比较少，可改变肠道菌群，使之产氨降低。糖类是体内代谢过程中提供能量的最重要来源，也是合成糖蛋白、制备抗体、酶类和细胞构成的重要成分，保持肝细胞内糖原的含量有利于保护肝脏的解毒功能，故肝硬化患者需要充足的糖类，但亦不可过多，以免造成脂肪堆积，甚至形成脂肪肝，食物中脂肪一般维持30～50g/d。肝硬化患者容易缺乏维生素A、B1、B2、C和E等，应予补充。此外，锌、锰、硒等元素均应适当供应。肝硬化患者的饮食应当少渣细软而容易消化，避免粗糙坚硬，禁忌酒类饮料。
(3)增强免疫力：可选用人血丙种球蛋白、转移因子、免疫核糖核酸、胸腺素(胸腺肽)、猪苓多糖或香菇多糖等。
(4)保护肝脏：目前保肝药物品种繁多，效果并不确切。通常应用维生素B族、C、E及叶酸等，以及肌苷、葡醛内酯(肝泰乐)、辅酶A和泛癸利酮(辅酶Q10)等。为减轻肝纤维化可用秋水仙碱1mg/d，每周用5天，坚持5～10年，能改善症状，无明显不良反应。也有用马洛替酯(malotilate)获得改善者。中药黄芪、当归、柴胡、丹参、赤芍和冬虫夏草等均有一定效果。但必须注意长期治疗中的药物不良反应，避免一切使肝脏受损的因素。
2.病因治疗门脉高压症患者，如属肝外因素引起，只要不是致死性原发病，如癌肿压迫或癌栓阻塞门静脉或肝静脉，则可望经内外科医师积极协作而获痊愈，或将病死率降到最低。如为肝内因素引起，少数患者可以消除病因，如血吸虫病可用吡喹酮、硝硫氰胺等药治疗，酗酒引起者应当戒酒，而大多数门脉高压的原因为肝炎病毒相关的肝硬化，临床难以消除，一般可选用α-干扰素、阿糖腺苷、单磷酸阿糖腺苷、阿昔洛韦(无环鸟苷)。
预防
1.积极有效地治疗肝病，预防肝硬化而导致的门脉高压引起的食管胃底静脉曲张及其破裂出血是关键。
2.治疗胃黏膜糜烂，炎症或溃疡，预防出现食管胃底静脉曲张。
3.节制饮酒，合理的营养，应注意避免应用损害胃的药物，已发现的病人，适当减轻劳动强度，防止并发症的出现，维持健康和延长寿命。
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