介绍
恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢,如原发于左心室,则称左心室恶性施万瘤。
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症状
恶性施万瘤早期可无症状,随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前,心电图无明显特异,X线检查可无异常。
病因
心脏肿瘤可为原发性或继发性,原发性心脏肿瘤以良性多见,恶性少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来,或发生于神经纤维瘤病患者,而由神经鞘瘤恶变者,即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤,病因是否与此类同,因资料太少,尚难定论。
检查
1.二维超声心动图可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系,是可靠的诊断依据。
2.X线断层扫描及磁共振可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同,对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。
鉴别
黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者,75%发生于左心房,发生于左心室少见,但在左心室原发肿瘤中为多见者,女性发病略多,瘤体多呈单个,息肉状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查,除对肿物的形态特征做出判断外,对于黏液瘤的组织学特性也常能做出初步判断。
左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别,需在术中或术后病理检查确定。
并发症
可出现心绞痛、晕厥等并发症。
治疗
左心室肿瘤手术,一般采用升主动脉根部切口或左心室切口,或两者联合切口,以便观察肿瘤及心腔结构的全貌,防止损害左心室心肌、传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全时,术中应作肿物切除,同时行二尖瓣替换术,如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时,也应做肿瘤部分切除,以缓解术后症状。
预防
该病极罕见,发病初期因无明显症状不易早期发现,一旦出现症状和体征,肿瘤已发展到相当大小,病情已属危重,应抓紧检查,一经确诊,要及早手术治疗,因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感,手术切除是惟一有效的治疗手段。
相关疾病
心律失常 主动脉瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 畸胎瘤 血管瘤 脂肪瘤 淋巴管瘤 放疗 疼痛 休克 晕厥 原发性心脏肿瘤 神经鞘瘤 平滑肌肉瘤 神经纤维瘤病 神经纤维肉瘤