介绍
食管平滑肌瘤(leiomyomaofesophagus)是起源于食管平滑肌的良性肿瘤，发生部位多见于食管中段，其次为下段，颈段罕见。临床上大多数病变发生在壁间，其余可在腔内，外膜下及少数呈弥漫型，使食管肌层呈广泛瘤样增生。食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90%为食管平滑肌瘤。
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症状
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。即使有症状也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重。进食哽咽可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面黏膜水肿、糜烂有关。少数患者诉疼痛，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。1/3左右患者有消化功能紊乱，表现为胃灼热(烧心)、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别患者有呕血及黑便等上消化道出血症状。伴发的疾病有食管癌、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
病因
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。
检查
1.X线检查
向食管壁外生长的较大平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胸部平片上见到纵隔或肺野的软组织阴影，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤在平片上可见有钙化灶。
X线食管钡餐检查：是本病的主要诊断方法，结合临床表现，往往可以一次造影确诊。腔内充盈缺损是主要表现，缺损呈圆形或椭圆形，边缘光滑锐利，与正常食管分界清楚。
2.纤维食管镜检查
大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断，加上纤维食管镜(实际上常用纤维胃镜)检查，检查准确率可达90%以上，可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物，表面黏膜完整光滑平展，皱襞消失，呈淡红色半透明，肌瘤边缘隐约可见，吞咽活动时，可见肿物上下轻度活动，管腔狭窄的不多。
3.CT及磁共振(MRI)检查
食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确，少数病例，特别是中段平滑肌瘤，有时易与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混淆，行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位，有助于手术方案及切口的设计，B超检查也能发现某些肿瘤。
鉴别
1、纵隔肿瘤体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在。
2、食管癌多发性平滑肌瘤或不规则形的肿块环抱食管，致管腔凹凸不平，黏膜显示不清而与食管癌难以鉴别。食管癌可见管壁僵硬，充盈缺损不规则、黏膜破坏及龛影等黏膜肿瘤的特征。有的腔内型食管癌或癌肉瘤可以与平滑肌瘤相似，但仔细观察可见黏膜不整，而且腔外无软组织块影。较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。
3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。
4、某些生理变异例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压，左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另，也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法，但如与外压性病变难于鉴别时,CT是极好的进一步检查手段，尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT检查显得更为重要。
5.其他疾病有时结核性淋巴结炎可侵入部分食管壁产生与平滑肌瘤相似的改变。位于食管下段的肿瘤须与左心房压迹相区别。
并发症
1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病，包括：
食管癌(二者并无直接关系，因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导，但一般情况容易控制。
3、肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状，造成漏诊。
治疗
虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤，直径在1～2cm以下者，无任何症状，或病人又老弱，心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。
1.手术治疗食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症。因此一旦确诊，特别是瘤体较大、症状明显者均应手术切除。手术切口选择取决于肿瘤部位，食管中上段肿瘤多取右胸切口，食管下段及多发病变则应左胸切口。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除;上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口;中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损，可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补，若肌肉缺损面在3～4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大，挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时，剥除有困难，或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部)，且有表浅溃疡时，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时，或在剥除术中黏膜破损过多，无法满意修复时，或合并食管癌时，均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全，手术死亡率1%～2%。术后尚未见复发的报道，切除术死亡率2.6%～10%。
(1)手术方式：
①黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术：该术式适用于瘤体较小、肿瘤与黏膜无粘连者，是公认的理想术式，即进胸后游离肿瘤所在部位的一段局部食管，再纵行剖开肿瘤处的食管肌层与肿瘤包膜，在黏膜外完整摘除肿瘤，之后间断缝合肌层切口。
②电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术：对诊断明确的食管平滑肌瘤，也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除。术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损，同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤。适用于瘤体小、肿瘤与黏膜无粘连且胸腔亦无粘连者。优点为手术损伤小，术后恢复快，但手术操作有一定难度。
③食管部分切除术：有些作者认为，对肿瘤较大，呈环形生长并与食管黏膜有严重粘连者以及术中食管黏膜损伤较重、修补有困难者，应扩大切除范围，施行食管部分切除术。肿瘤有恶变者，也需要施行食管部分切除术。
④胃食管部分切除术：巨大的食管平滑肌瘤常见于食管下段，并能延伸到贲门或胃，与胃黏膜形成严重粘连，局部胃黏膜有溃疡，需行胃食管部分切除术。据Seremitis等于1976年对838例食管平滑肌瘤的分析，约10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建术。其主要手术适应证为：
A.某些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤发生恶变者;
B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者;
C.肿瘤累及食管-胃结合部，施行单纯黏膜外肿瘤摘除术有困难者;
D.肿瘤与食管黏膜形成致密粘连，无法从黏膜外分离并摘除肿瘤的病例。
食管、胃部切除和重建术适用于瘤体大且不规则，并与黏膜严重粘连不易分离者，某些多发性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有恶变术中又不能排除恶变可能者。
(2)手术方法：
①手术切口：食管中上段平滑肌瘤，可以采用右胸前外侧切口，即病人取仰卧位，右侧背部垫高300°，经右胸第三或第四肋间进胸，可以获得满意的手术显露。若选择后外侧剖胸切口，还要考虑到肿瘤位于食管的哪一侧。食管下段平滑肌瘤，病人应取右侧卧位，经左胸后外侧切口第6或第7肋间进胸。准备施行胃食管部分切除及胃食管胸内吻合术者，应选择标准的左侧剖胸切口。颈段食管的平滑肌瘤，病人应取仰卧位，经左(右)胸锁乳突肌前斜切口显露颈段食管，切除肿瘤。
②摘除肿瘤：进胸后，根据肿瘤的部位和大小沿食管床纵行剪开纵隔胸膜，钝性游离出肿瘤段食管，用一纱布条将该段食管提起，用手指触诊肿瘤与食管腔内的胃管，明确和食管腔(黏膜)的关系以及肿瘤在食管壁内的活动度，以避免在切开食管肌层和摘除肿瘤时误伤食管黏膜大部分病变处的食管肌层由于肿瘤的长期挤压，局部的肌层变薄，肌纤维疏松。沿食管纵轴适当转动食管，使肿瘤尽可能直接暴露在手术野中并远离食管腔，在肿瘤两侧的食管肌层各缝置一根牵引线，之后纵行切开肿瘤表面的食管外膜与肌层，即显露出瓷白色的平滑肿瘤。使用锐性和钝性分离紧靠瘤体进行分离。必要时，用4号或7号丝线贯穿瘤体缝合1～2针用以牵引，便于游离食管;将肿瘤表现的食管肌层纤维、黏膜下层、黏膜层以及肿瘤包膜全部完整分开后，便能完整摘除肿瘤。
在游离肿瘤时，可用左手食指和拇指捏住食管和肿瘤，将肿瘤从食管壁内向肌层切口处轻轻挤压，使肿瘤与周围组织的界限更为清楚，游离更为容易。食管平滑肌瘤表面常凹凸不平，有时与黏膜下层的粘连较为紧密，分离时动作要轻柔，粘连严重之外尽量用锐性分离法，以免损伤食管黏膜。
将肿瘤从食管肌层内摘除后，如怀疑食管黏膜可能有损伤，可将胃管尖端从胃腔内向上拔并放置在食管腔内相当于瘤床的水平，再用手指压迫食管创面的上、下两端，手术野内注入生理盐水。之后。从胃管内注入空气50～100ml，同时仔细观察。如注入空气后发现瘤床部位的食管黏膜不膨出并有气泡从食管腔内向外逸出，即证明瘤床黏膜有损伤，在确认损伤部位后吸除手术野内的生理盐水，在食管黏膜破损处用小圆针细丝线或5-0可吸收缝线进行缝合修补。
如果肿瘤很大，与食管黏膜粘连严重，在切除肿瘤的同时可纵行切除一条与肿瘤粘连而无法游离的食管黏膜，之后再纵行缝合修补瘤床的黏膜缺损处。食管黏膜的弹性及伸缩性较好，切除肿瘤后纵行缝合其黏膜切口，不会造成食管腔狭窄。
③缝合修补食管肌层切口或肌层缺损区：摘除肿瘤后，采用间断缝合法缝合修补食管壁肌层切口，缝合不宜过密。如果摘除肿瘤之后瘤床有较大的肌层组织缺损(黏膜裸区)，可用带蒂膈肌瓣、胸膜瓣、网膜、肋间肌或心包片覆盖加固，以预防瘤床肌层缺损较大而引起并发症。一般而言，摘除食管平滑肌瘤后食管黏膜裸区不加修补，并不造成裸区黏膜发生坏死。Moor和Bounous(1959)用两组动物做实验：实验组(修补组)在手术切除大小为3.5cm×2.5cm的食管肌层后造成的黏膜裸区用尼龙网(nylonmesh)进行修补，对照组的黏膜裸区不做任何修补。术后1～6个月对两组动物进行复查，二者的食管手术区未见差异。据我们自己的临床经验，遇到术中食管黏膜有损伤的病例，在修补黏膜裂口后再缝合肌层切口或用带蒂膈肌瓣覆盖加固，对预防术后食管黏膜裂口瘘具有重要意义。Nissen(1949)报道1例食管平滑肌瘤病人在摘除肿瘤后局部形成一长约10cm的黏膜管(tubeofmucose)，使用带蒂的肺组织瓣加以修补，术后病人未发生并发症。
(3)术后处理及并发症：食管平滑肌瘤病人如果手术顺利，在摘除肿瘤的过程中未损伤食管黏膜及未污染术侧胸腔者，手术结束后便可拔除胃管。术后第1天，病人开始进流质饮食，术后第3天或者第5天改为半流质饮食。如果病人接受了食管切除术及胃食管胸内吻合术，其术后处理与食管切除术后的处理相同。
食管平滑肌瘤行黏膜外肿瘤摘除术者，绝大多数术后恢复顺利，无并发症。但是，如果术中损伤了食管黏膜而修补不良或损伤黏膜后未能发现者，术后容易并发食管瘘而造成严重后果，病人如在术后出现高热、呼吸困难、脉快、胸腔积液或液气胸，多提示并发食管瘘，行食管碘油造影检查或口服亚甲蓝(美蓝)溶液后进行胸腔穿刺检查，便能证实诊断，应及时进行处理。食管瘘口小者，经胸腔闭式引流、禁食、抗感染及胃肠道外营养，瘘口多能逐渐愈合;食管瘘口大的病人，如果早期发现，病人条件允许，应及时剖胸行瘘口修补术或食管部分切除、胃食管胸内吻合术。
体积较大的食管平滑肌瘤摘除术后，因局部食管肌层薄弱以及发生瘢痕粘连，可能会并发食管腔狭窄或假性食管憩室。因此，术中应避免不必要的手术创伤，减少对肿瘤部位食管肌层的手术创伤，仔细修补食管壁的缺损。病人因食管瘢痕狭窄而有吞咽困难症状者，往往需要施行食管扩张术。
2.非手术观察本病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。
预防
诊断平滑肌瘤时，必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检，以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连，有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。
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