介绍
食管失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是：①食管体部无蠕动；②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛；③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。
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症状
发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般再现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状。
1.吞咽困难
有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。
2.反流
反流症状较吞咽困难发生迟随着疾病的发展，反流的发生时间与反流物有所不同。发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，反流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，反流的次数较前减少，可能每2～3天发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现反流，睡醒后发现枕头或被褥上有反流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因反流而造成的误吸，发生难以忍受的高咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起。尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气扩张者，更应当想到可能系食管反流所致。反流物中有血迹是要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3%。
3.胸痛
在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时。当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。
4.体重减轻及出血
由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。
病因
本病患者的食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。
检查
1.X线检查
X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。
（1）普通X线胸片约有85%的病人胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。
（2）食管造影在行食管造影前要作好以下准备：①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物，于造影前插入胃管，将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。②准备好检查尽可能要用的药，如亚硝酸异戊酯，观察时一旦需要可立即给予。③准备好录像设备，录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力，尤其不能忽视平卧位，即除外重力作用因素后的排空能力。
2.胃镜检查
内窥镜对本病的诊断帮助有大，除了能观察到扩张的食管外，胃镜通过贲门部括约肌不难，阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的，尤其对反流物中有血迹的更为必要，内窥镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。在有严重潴留性食管炎时食管黏膜变得极度增生，有息肉样改变或溃疡形成不易与癌鉴别时可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变，黏膜发红糜烂、溃疡、黏膜白斑或念珠菌性食管炎，那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。当食管有炎症时因组织水肿脆弱，食管扩张术易发生穿孔，肌层切开术也易剥破黏膜发生食管瘘，因此应先行保守治疗，待炎症消退后再手术。黏膜有白斑病时有发生癌变的可能，要警惕，在治疗上要考虑到并作适当处理，必要时行手术切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、两性霉素B等抗霉菌药物治疗。
3.食管测压检查
从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状，先低压后高压的曲线波（食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的）而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线，或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波，而出现第三收缩或振幅很低的压力波，当食管极度扩张时甚至不能记录到。在强力性失弛缓症病例中，压力波是重复的，非自上而下的，并且是自发的，振幅可达正常或异常高大，可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因，食管静息压从正常的风压升高到2.67kPa（20mmHg），与胃底压力相等。
鉴别
本病需与纵隔肿瘤，心绞痛，食管神经官能症等进行鉴别诊断。
纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难，心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别，食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状，食管良性狭窄和由胃，胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张，本病与食管癌的鉴别诊断最为重要，癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。
并发症
本病的并发症主要是手术所引起，包括：
①症状不解除；肌层切开术后仍持续有吞咽困难，或者早期复发，常常是由于肌层切开不充分，残留环形肌纤维丝，或粘膜外小血管未分断，粘膜自然膨出不全。
②食管肌层切开术后的症状复发；食管肌层切开术后经一无症状阶段，症状又重新发生。
③粘膜穿孔；在肌层切开和向食管两则分离时不慎切破粘膜，或在止血时用电凝，或术后困强烈呕吐都可能发生穿孔。
④食管裂孔疝和膈疝；食管裂孔疝是在食管肌层切开时，裂孔被切开和裂孔支持组织遭到破坏而未注意到，因而未处理所致，腹压增高时腹腔内容自裂孔破裂处挤入胸腔，在腹压降低时又缩回腹腔。
膈疝是由于在行食管肌层切开或行抗返流机制时将膈肌切开而未适当修补，或因剧烈咳嗽呕吐等腹压突然增高时将缝合后用手指探查。
⑤返流性食管炎：术后出现返流或返流性食管炎的表现，如胸骨后疼痛或上腹部绕灼感，反酸或有呕血，饱食后身体不能前屈和低头，甚至因疼痛而拒食，食管镜检查多能在食管下端外见到局部充血，水肿，糜烂或表浅溃疡。
治疗
1.治疗原则
目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。
2.内科治疗
治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分病人效果不佳或无效。那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。
3.扩张术
食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外，几乎都可施行此术。因食管炎时黏膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余孔，故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜患者禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。术前给阿托品及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部，再行加压扩张。扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。
4.食管肌层切开术
这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术，可能有效的改善食管的排空。方法简单，操作容易，术后并发症少，死亡率低，任何年龄均可施行，从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。
预防
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。
相关疾病
心绞痛 支气管炎 咳嗽 肺脓肿 气胸 纵隔肿瘤 脓胸 膈疝 食管狭窄 营养不良 疼痛 麻醉 贲门癌 纵隔气肿 食管癌 食管穿孔 食管平滑肌瘤 吞咽困难 水肿 肿胀 纵隔脓肿 癔球症
