介绍
食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见,占食管肉瘤的半数,食管肉瘤大体分型有两种:息肉型和浸润型。息肉型临床多见,其瘤体积大,突向食管腔内,发展和转移较晚,切除率高。
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症状
大部分病人有轻重不同的吞咽困难,但病期较长,其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。
病因
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检查
组织病理学检查是确诊的主要依据。
1.胸部平片为食管腔内大的息肉样充盈缺损,管腔呈梭形扩张,并可使纵隔影增宽。
2.食管钡剂造影见肿瘤上界呈弧形的边缘,钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时,呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。
临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像:①食管平滑肌瘤样X线征;②食管癌样X线征;③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。
3.食管镜检查见腔内肿物,可有蒂,黏膜糜烂、粗糙、质脆,触之易出血,还可有糜烂、坏死组织等。
4.CT与MRI检查表现与食管癌相似。
鉴别
本病同食管癌相比有3个主要异同点。
1.吞咽困难病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢,症状时轻时重,病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重,病情发展快,病史相对要短。
2.肿块大小食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿,难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时,肿瘤常已很大。
3.生长方式肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展,这是由于本病主要向食管腔外生长,较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同,它主要是食管黏膜病变。因此,临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。
并发症
1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病,包括:食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
食管由后纵隔通过膈肌后部的孔进入腹腔,此孔称为食管裂孔。胃贲门部及食管腹段或腹腔内脏经此裂孔及其旁突入胸腔,称为食管裂孔疝。
憩室是由于钡剂经过胃肠道管壁的薄弱区向外膨出形成的囊袋状影像,或是由于管腔外临近组织病变的粘连、牵拉造成管壁全层向外突出的囊袋状影像,其内及附近的黏膜皱襞形态正常,称之为憩室。
2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导,但一般情况容易控制。
颈椎手术严重并发症,食管瘘是一个严重的情形,可由颈椎操作合并伤,延迟出现现成,也可由于颈椎前路手术直接导致,有时也因颈前路手术翻修术或取内固定手术没有仔细分离与瘢痕组织而误伤食管,亦有因内固定松动甚至部件脱落对食管形成压迫形成慢性溃疡性穿孔而导致食管瘘的病例。
治疗
对于有蒂的息肉型病变,如果肉眼观察无浸润,术前X线检查食管黏膜无破坏,食管蠕动良好者,可考虑局部切除,术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗,以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别,应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌,则应扩大切除范围,术后附加放疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系,但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。
预防
诊断时,必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检,以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连,有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。注意养生保健、生活规律、合理饮食、保持大便通畅、调节心理、家庭关爱等;注意饮食保健,可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物,口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物,多吃汤类、煲类食物,可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物,不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。