介绍
特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病，起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。
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症状
1、多发性肌炎
起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1/4患者有心肌炎，临床表现为心电图异常、心率失常、心力衰竭等。1%—10%额患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
2、皮肌炎
皮肌炎除肌炎表现外，尚有皮疹，可出现肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹，疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹，颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的一特征。还可出现指甲基底和指甲双侧充血，以及腱结节。
3、恶性肿瘤相关DM或PM
约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1—2年出现，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP、PM患者，尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在，肿瘤的存在是否使肌炎难治，肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。
4、儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎
特点是：1、多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠粘膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等症;2、起病急骤较成年人多见，肌水肿和肌痛明显;3、后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
5、其他结缔组织病伴发PM或DM
许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎，但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据，则称为重叠综合征，约占DM和PM总数的2%。
6、包涵体肌炎
老年男性较多见，发病率可占DM和PMD1/7。可有不典型临床表现，如不对称性，远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。
7、无肌病性皮肌炎
约10%的DM患者，临床及活组织检查证实有DM皮肤改变，但临床及实验室检查无肌炎证据，称为无肌病性DM。可能是疾病早期，或“只有皮肤改变阶段”，或是一种亚临床类型D
病因
1、遗传
50%白人患者为HLA-DR表现型，抗JO-l抗体阳性与HLA-DR、B相关;包涵体肌炎患者的HLA-DR频率比正常人高两倍。
2、病毒
30%PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似，而小RNA病毒能招致小鼠肌炎，因此设想小RNA病毒感染，通过分子茉模拟机制，诱发人类肌炎，部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高，使人怀疑该病毒是治病原因之一。
3、免疫异常
本组肌病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体，其中抗J0-1抗体最常见;PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。
检查
1.四肢对称性无力伴压痛。
2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波。
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。
病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。5.心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
鉴别
1、肌营养不良：患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。
2、甲状腺功能障碍：是由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一种全身代谢异常综合征，需要完善甲功来鉴别。
3、系统性红斑狼疮：临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。需要完善自身抗体及免疫学检查来诊断。
并发症
多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。多见于20-40岁妇女，部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
治疗
治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;2.对症和支持治疗，防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;5.顽固、重症者全身放疗。
用药原则：1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。
一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mgV.D1次/d。
四、有条件者可行血浆交换治疗。
预防
1、去除可能的诱因，如风寒，湿热等不良因素对人体的侵袭。
2、加强身体锻炼生活规律，注意劳逸结合，增强体质，减少危险因素如吸烟、酗酒，提高自身的免疫力。
3、加强营养，预防感染。多吃富含维生素C的食物，如：新鲜蔬菜、水果等。
4、注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。
5、调畅情志，保持心情愉快。
相关疾病
心肌炎 肌病 消化道出血 干燥综合征 皮肌炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎 关节炎 包涵体肌炎 呼吸衰竭 肺纤维化 肾功能衰竭 淋巴瘤 卵巢癌 红皮病 吸入性肺炎 水肿 肿胀 重叠综合征 视网膜血管炎
