介绍
食管类癌(carcinoidofesophagus)起源于神经外胚层,主要发生于消化道,占消化道恶性肿瘤的0.87%,为阿普多(Apudoma产肽激素瘤)系肿瘤,又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
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症状
食管类癌多见男性,发病年龄26~77岁,平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感,严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征,尤其合并肝转移时。因为类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素的肿瘤,可分泌5-羟色胺、组胺、激肽等生物活性物质,病人可有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现;发生肝转移时,分泌的5-羟色胺可直接进入肝静脉,而不经肝内单胺氧化酶作用而灭活,使其浓度增高而引起症状。
病因
正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞(Kulchitsky细胞),食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生,是一种低度恶性神经内分泌肿瘤,属于弥漫性神经内分泌系统(diffuseneuroendocrinesystem,DNS),其大体病理表现为息肉状或结节溃疡型,大小为0.7~12cm,瘤体边缘清晰,质韧,灰白色,结节溃疡状常提示类癌已处于中晚期,显微镜下肿瘤细胞形态较一致,细胞界限大多清晰,肿瘤细胞排列成条索状,实性片状,部分呈腺管或腺泡状,但无明显管腔,核圆形或椭圆形,染色质密集,核仁少见,核分裂少,胞浆少,略嗜酸性,胞浆较丰富者可见银染颗粒,免疫组织化学检查肿瘤细胞质内可显示神经特异性烯醇化酶(NSE),嗜铬颗粒蛋白(chromogranin)及5-羟色胺阳性,瘤细胞聚集,周围有不等量结缔组织围绕,间质中有丰富的血窦,由于嗜银细胞多见于食管中段及下段黏膜,所以食管类癌好发于食管中下段。
检查
1.食管钡餐造影
可表现为食管黏膜破坏,不规则充盈缺损,食管外可见软组织影,可有食管狭窄、管壁僵硬,亦可见平滑肌瘤样改变。
2.内镜检查
微诊断该病的首选方法,可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度,内镜下肿瘤边界清晰,边缘多隆起,可位于食管的上、中或下段。
3.生长抑素受体闪烁扫描
采用生长抑素闪烁扫描有助于类癌诊断,因为类癌组织中有生长抑素受体表达,生长抑素可与之结合。用放射性同位素标记生长抑素类似物奥曲肽可对80%~90%的类癌病灶做出定位诊断,还可显示肝脏及腹腔外转移灶。
鉴别
1、食管贲门失弛缓症:患者年龄较轻,女性多见,病程长、吞咽困难,多呈间歇发作,X线乔钡可见食管下端呈光滑鸟嘴样。
2、食管良性狭窄:多由误吞渔酸、强碱、反复发作的反流性食管炎、异物损伤食粹或食管、胃手术等引起。仔细询问病史、食管镜检查可资鉴别。
3、反流性食管炎:主要表现胸骨后灼热痛或疼痛,有时伴咽下困难,食管镜检查可见粘膜炎症、糜烂或溃疡。
4、其他咽、食管良性疾病:如慢性咽炎(中医称梅核气),食管憩室、食管息肉、食管结核均有类似食道癌的症状,其鉴别主要靠食管镜和食道吞钡。
5、食管良性肿瘤:主要包括平滑肌瘤、食管息肉、食管乳头状瘤、食管颗粒细胞肌母细胞瘤,其鉴别主要依靠X线检查、食管镜检和病理活检。
6、食管恶性肿瘤:诸如食管肉瘤、食道癌肉瘤、食管黑色素瘤、食管恶性淋巴癌等,确诊须经病理活检。
7、贲门痉挛:多见于青年女患者,咽下闲难的症状反复发作多年。。吞钡检查可见贲门外狭積呈漏斗状。
并发症
食管类癌预后不如鳞癌,多发生肝脏转移。
治疗
食管类癌的治疗应以手术切除为主,手术治疗的正确与否关系到病人的生存质量和生存期,切除原发瘤与转移肿瘤,病人可获长期生存。放疗与化疗对类癌皆无效。类癌综合征可选用5-HT3抑制剂(α-甲基多巴)和5-HT3阻断剂(二甲基麦角新碱)等药物进行有效控制。
预防
每年定期做健康体检,发现饮食吞咽不适时及时到医院做相关检查。