介绍
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skinchanges，S)。
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症状
1.进行性多发性周围神经病
常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大
主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变
呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
病因
病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。
检查
1.血清学检查
血清蛋白电泳可有M蛋白，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
2.脑脊液检查
脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
3.尿检查
可有本-周蛋白。
4.骨髓穿刺
可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
5.X线检查
包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。
6.肌电图检查
呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。
鉴别
1.吉兰-巴雷综合征
虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。
2.结缔组织病
虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
3.肝硬化
除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进。但很少出现周围神经损害及皮肤改变。
4.肾炎
早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。
另外还需要与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。
并发症
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见，其次为内分泌功能紊乱，心衰和恶病质。
治疗
1.免疫抑制药治疗
泼尼松口服，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有较好疗效。
2.血浆交换疗法
每天或隔2～3天治疗1次，3～5次为1个疗程，有一定疗效。
3.甲状腺片
甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片。
4.神经营养代谢药
B族维生素、维生素E、胞磷胆碱，以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。
半数患者症状有一定程度的缓解。骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。
预防
POEMS综合征无有效的防护措施，早发现早治疗是最好的预防手段。中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。平时饮食注意补充体内所缺少的维生素，保证病人每天有足够的蛋白质摄入体内。
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