介绍
主动脉瓣关闭不全是指主动脉瓣环、主动脉窦、主动脉瓣叶、瓣交界及主动脉窦管交界中的任何一个因素破坏，导致在心脏舒张期主动脉瓣叶关闭不良。主动脉瓣关闭不全术后晚期疗效的主要影响因素仍是左心腔大小和左心室功能。主动脉瓣置换术后，患者长期生存率也跟瓣膜相关并发症有密切关系。晚期死亡的主要原因为心力衰竭、心肌梗死、抗凝相关的出血、人造瓣膜心内膜炎等。
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症状
1.轻中度患者无明显症状，重者感到心悸，左侧卧位易产生左胸不适感。
2.左心衰时可感乏力、呼吸困难，或发生急性肺水肿，病情发展可致右心衰。
3.少数患者有头晕、晕厥、心绞痛或猝死。
4.中、重度狭窄有舒张压降低和脉压增宽，此时可有明显周围血管征。
5.心尖搏动呈抬举性，范围较弥散，胸骨左缘可触及舒张期震颤，心界向左下扩大。
6.第一心音常柔和，第二心音可消失或呈单心音，主动脉瓣区可闻收缩早期喷射音。
7.胸骨左缘第3-4肋间可闻舒张期杂音，传导至心尖区，部分病例心尖区可闻舒张期杂音。
病因
主动脉瓣关闭不全主要由风湿性主动脉瓣膜炎造成，也可由感染性主动脉瓣膜炎，以及主动脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎等累及主动脉瓣膜引起。此外，梅毒性主动脉炎、类风湿性主动脉炎及Marfan综合征均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。
检查
1.影像学检查
(1)X线典型表现为左室增大、左房扩大、心尖向左下移位以及主动脉根部扩大。梅毒性主动脉炎、Marfan综合征、主动脉夹层分离等可见升主动脉扩张或伴钙化。左心衰竭者可见肺淤血和间质性肺水肿。
(2)超声心动图是诊断主动脉瓣病变和确定主动脉瓣环、升主动脉大小最有用的非侵入方法。对明确病因、评估左室大小和功能以及反流的严重程度具有重要价值。左室收缩末期内径
鉴别
关于主动脉瓣关闭不全的诊断，宜注意以下几点鉴别。
1.胸骨左缘二，三肋间的舒张期杂音系主动脉瓣关闭不全或肺动脉瓣关闭不全，两者鉴别。
2.器质性主动脉瓣关闭不全与相对性主动脉瓣关闭不全的鉴别临床上风湿性主动脉瓣关闭不全与梅毒性主动脉瓣关闭不全和高血压，主动脉粥样硬化所致相对性主动脉瓣关闭不全的鉴别诊断。
3.急性与慢性主动脉瓣关闭不全鉴别。
4.风湿性主动脉瓣关闭不全并狭窄临床上如何判断以关闭不全为主抑或以狭窄为主，可从以下几点来鉴别。
并发症
1.心力衰竭主动脉瓣关闭不全病程晚期可出现左心衰竭，少数病人终末还可出现右心衰竭，而大多数慢性主动脉瓣关闭不全病人可能在出现右心衰竭之前已经死亡。左心衰的发生可能与左室负荷过重、心肌缺血及心肌纤维化等因素有关。
2.感染性心内膜炎是慢性主动脉瓣关闭不全的最重要并发症。感染性心内膜炎是导致主动脉瓣关闭不全病人病情恶化的重要因素。那些原本仅为轻度的主动脉瓣关闭不全病人，一旦并发感染性心内膜炎，造成瓣膜毁损而引起极其严重的血流动力学紊乱，威胁患者的生命。而对已有重度主动脉瓣关闭不全者，后果更为严重。
3.心律失常主动脉瓣关闭不全病人可能发生多种心律失常，如室早、室速等，常预示左心室功能受损。重度主动脉瓣关闭不全伴明显左心室肥厚和扩张时，可出现左束支传导阻滞及不同程度的房室传导阻滞。
治疗
慢性主动脉瓣关闭不全患者，其左心功能代偿期可长达20～30年，但一旦发生左心功能衰竭，则病情常迅速恶化，如不积极治疗常在2～3年内死亡。急性主动脉瓣关闭不全患者，由于大量血液突然反流至左心室，常在短期内发生急性左心衰竭，即使积极药物治疗，病死率相当高。因此急、慢性主动脉瓣关闭不全患者应在左心衰竭出现前进行人工瓣膜置换术。
1.慢性主动脉瓣关闭不全代偿期治疗
(1)对无症状轻度主动脉瓣关闭不全患者：在发生意外创伤，或在牙科、各种外科手术和器械检查时，应给予青霉素做预防性治疗，防止感染性心内膜炎发生。
(2)对中、重度主动脉瓣关闭不全伴左心室明显扩大者：虽无左心功能不全表现，目前推荐应用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，降低后负荷，从而减少反流量。
(3)积极防治风湿热。
(4)积极治疗心律失常及感染。
2.慢性主动脉瓣关闭不全失代偿期治疗
(1)发生左心功能不全及心绞痛时：应给予洋地黄和利尿药治疗。并辅以ACE抑制药、哌唑嗪或硝酸酯等扩血管药治疗;
(2)发生难治性肺水肿时：可应用硝普钠50mg加入10%葡萄糖500ml或Mg-GIK液500ml内静滴，从起始10μg/min滴速，以后每5～10分钟递增10μg/min，直至达到满意血流动力学效应或75～150μg/min速度为止，如血压偏低，可加用多巴胺40～80mg于硝普钠内静滴。待病情稳定后，尽早作好手术准备。
(3)慢性主动脉瓣关闭不全的手术时机：应在不可逆性左心室扩张发生前行主动脉瓣置换术。超声心动图测量的左心室大小和左室射血分数(EF)降低是左心衰竭出现前进行瓣膜置换术的主要无创依据。①左室收缩末内径≤55mm;②EF>45%，是手术能逆转左心室扩张的限度，因此主动脉瓣置换术应在左心室扩张及左心功能达到这一限度之前进行。
预防
风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：
1.一级预防指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗。
除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感;②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右;③没有出现对青霉素抵抗的征象;④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G;⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2/d次给药疗效不可靠，以3～4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。
2.二级预防(风湿热复发的预防)对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。
(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。
(2)预防方案：
①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：
A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d。体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。
B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。
C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。
D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲;中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。
根据WHO最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年。如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。
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