嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多(eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞绝对值...

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医生指导:嗜酸性粒细胞增多症常见问题 >>

介绍

嗜酸性粒细胞增多(eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞绝对值大于0.4x109/L(400/mm\'),常伴有嗜酸性粒细胞生成和组织内堆积过多。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病,统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilicsyndrome),其中以寄生虫感染和变态反应性疾病为最常见。随病因不同临床表现多样。

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症状

根据所累及的组织器官不同,出现相应的症状。


病因

(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高,而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多,其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫),一般不引起嗜酸性粒细胞增多。但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。

临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史,检查粪便以发现虫卵和幼虫。但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出,因而,有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者,必须进行有关的血液和组织学检查,以明确病因。

(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等,均可出现嗜酸性粒细胞增多。药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多,亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多,而且在尿液中亦可检出。

(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高,在恢复期大多恢复正常,唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者,可有嗜酸性粒细胞增多。

(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3),持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。最严重和常见的并发症是心脏病变,心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流,最终发生进行性充血性心力衰竭,超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累。随其受侵犯的器官不同,损伤的程度轻重不一,特发性高嗜酸性粒细胞综合征的症状和体征呈多样性。常见的有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、皮肤疹痒、皮疹、血管神经性水肿、肝、脾和淋巴结肿大、心脏杂音等。主要器官严重受累者,预后亦差。但也有患者无明显的器官损害,呈良性病程。在本征中出现血管神经性水肿、IgE增高的超敏型患者预后良好,即使反复发作也很少累及心脏。

(五)肿瘤嗜酸性粒细胞白血病罕见。该病除白血病常见的发热、贫血、肝、脾和淋巴结肿大外,心、肺、神经系统和皮肤浸润症状比较突出。

慢性粒细胞白血病可见嗜酸性粒细胞增多,常伴嗜碱性粒细胞增多。急性非淋巴细胞白血病的一些亚型可有嗜酸性粒细胞增多。霍奇金病患者的血液、骨髓和淋巴结中可见嗜酸性粒细胞增多。少数癌肿,特别是能产生粘蛋白的上皮细胞来源的、转移至浆膜及骨骼的、病灶中心有坏死的癌肿和肉瘤患者,血液中亦可见嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞肉芽肿主要侵犯骨组织。

(六)皮肤病多种皮肤病包括上述肿瘤、疥疮、天疤疮、疤疹性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠期疤疹和疹痒性尊麻疹性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水肿等,均可伴嗜酸性粒细胞增多。

(七)肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonaryinfiltra-tionwitheosinophilia,PIE)是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常的免疫反应有关,但病因尚不确切。

(八)胃肠道疾病嗜酸性粒细胞胃肠炎的发病与变态反应有关,表现为消化不良、腹痛、腹泻和发热等。外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60%以上,消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸润。病程可长达十余年,常呈自限性。增多的嗜酸性粒细胞存在于溃疡性结肠炎的病灶处。在溃疡性结肠炎和克隆病患者的血液中,有时也可有嗜酸性粒细胞增多。

(九)免疫性疾病风湿性疾病(SLE、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等)、过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及移植物抗宿主反应等,常有嗜酸性粒细胞增多。

(十)其他浆膜表面受刺激,如炎症、腹部照射、长期腹膜透析、损伤或反复穿刺等,可引起浆膜腔积液及血液中嗜麦性粒细胞增多。严重的中毒性疾病、嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征、肾上腺及垂体功能低下者,可引起嗜酸性粒细胞增多。


检查

1.准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值;

2.外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫;

3.骨髓穿剌检查;

4.肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB12;

5.胸部X线检查、心脏超声,有条件应作胸、腹CT。

6.根据具体器官受累情况,决定是否需作组织活检。

7.当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多,则应进行细胞遗传学和分子生物学检查。

8.流式细胞仪检测,了解是否存在异常淋巴细胞表型。


鉴别

1、粒细胞肉瘤又称髓细胞肉瘤,是幼稚粒细胞形成的实体性恶性肿瘤,常常继发于AML或者CML,好发于儿童和青少年。常常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤等处,需要行骨髓穿刺来相鉴别。

2、嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生:本病多见于青年人,好发于头皮和颈部,罕见于其它部位。损害为单个或多个皮下或皮内结节,淡红至暗红色,根据血常规、骨髓穿刺及病理学检查可鉴别。


并发症

1、感染:感染可发生在各个部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或者坏死,肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿也非常常见,严重时可致败血症。

2、贫血:部分患者因为病程短,可无贫血,半数患者就诊时已有严重的贫血,尤其是继发性的嗜碱性粒细胞增多症。

3、出血:出血时可以发生在身体各个部位,以皮肤瘀点,瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经量多为多见,眼底出血可致视力障碍。


治疗

1.反应性或者继发性

针对原发病的治疗最重要。

2.IHES治疗

首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。

3.其他

对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者,伊马替尼有效率接近100%,使用剂量通常低于慢粒时的用量,但是需要长期维持治疗。

预防

1、要多带孩子到空气清新的公园、绿地等处做户外运动,以增强儿童体质,提高儿童免疫力。农村儿童则应避免直接接触农药、化肥等物品。

2、儿童偶发小病应在医生指导下科学用药。现在药品超市越来越多,处方药、非处方药随时随地都可买到,用药风险同时存在。例如头痛感冒吃含有苯环类的抗生素,会对儿童血液产生影响。因此,家长要把好儿童用药关,莫因小病酿大疾。

3、要减少家庭室内环境污染,保持儿童居室空气流通。家庭装修要选择绿色环保材料,且在装修半年内避免儿童入住。

4、让儿童远离微波辐射,尽量减少与手机、电脑、电视等有微波的电器的接触时间,避免因儿童免疫力低下造成其基因突变,从而诱发血液类疾病。

5、要注意食品安全,禁止儿童食用防腐剂、添加剂超标的劣质小食品。蔬菜水果中残存的农药、预防禽类发病的抗生素等,均可导致儿童白血病增多。因此,家长应选择绿色食品,防范餐桌二次污染。


相关疾病

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