介绍
巨细胞动脉炎(GCA)过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后认识到体内任何较大动脉均可受累，而以其病理特征命名。GCA病因不明，是成人最常见的系统性血管炎。本病主要累及50岁以上患者颈动脉的颅外分支。GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。
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症状
GCA平均发病年龄70岁(50～90岁之间)。女多于男(2：1)。GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。
1.头痛
是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿,有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
2.其他颅动脉供血不足症状
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%～20%GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，8%～15%GCA病人出现永久性失明，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。
3.其他动脉受累表现
10%～15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。
4.中枢神经系统表现
GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。
病因
GCA病因未明。发生GCA最大的危险因素是高龄。本病从不发生在50岁以前，在50岁以后它的发病率稳步上升。民族、地域和种族也是重要的发病因素，最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。GCA的发生还具有遗传易感性，最近研究证实GCA与人类白细胞抗原II类区域的基因相关。家族发病情况调查发现，GCA患者的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，GCA的发病还存在环境危险因素，以及性别和健康状态。
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。
检查
1.动脉活组织检查
颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40～80%之间，特异性100%。由于GCA病变呈节段性跳跃分布，活检时应取足数厘米长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
2.颞动脉造影
对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。
3.选择性大动脉造影
疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。
鉴别
1.结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉，如肾动脉(70%～80%)、腹腔动脉或肠系膜动脉(30%～50%)，很少累及颞动脉。
2.过敏性血管炎主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。
3.Wegener肉芽肿以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。
4.主动脉弓动脉炎主动脉弓部动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张等，侵犯主动脉的GCA少见。
5.其他应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。
并发症
1、嚼暂停(jawclaudication)及吞咽或语言停顿;
2、视、眼睑下垂或视力障碍等，失明是GCA严重并发症之一;
3、部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降;
4、抑郁、记忆减退、失眠等。
其次本病还可以并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全等。
治疗
GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发症，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多甙治疗。
预防
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早给予抗病毒同时改善血管韧性以及降低血脂治疗。
