介绍
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
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症状
本病约半数患者在15岁以前发生症状，临床表现为呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染，也可伴有其他先天性畸形的表现，如骨骼发育不良综合征。部分患者临床症状不明显。
病因
本病病因不清楚。先天性支气管闭锁常发生于叶、段或亚段支气管的起始处，上叶支气管多见，下叶支气管较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿。
气管软化表现为气管软骨局部缺如，呼吸道气管阻塞和呼吸道反复感染，同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。
气管支气管巨大症为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔扩大，外周呈囊状支气管扩张。
检查
呼吸道感染时白细胞计数升高。胸部X线可见病变区域肺野透亮度增强，邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT扫描显示肺气肿区，呈三角形且紧贴肺门部。支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。
鉴别
需与上呼吸道感染，慢性支气管炎等区别。
并发症
并发上呼吸道感染或肺气肿。经常患呼吸道感染、发热、发绀、鼻扇甚至死亡,临床及病理诊断为先天性气管、支气管狭窄及右肺发育不全。较长儿童则可表现为持续性咳嗽、咯痰、活动时气短。有的则因查体时心脏杂音而拍胸片始发现肺有异常。一些先天性支气管、肺发育不全病儿至5岁时度过了易患呼吸道感染的时期,则症状减轻,健康情况转好。
治疗
以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。首先采用保守治疗,控制急性呼吸道感染,增强机体抗病能力。待病儿年长后呼吸道感染症状减少,身体健康情况即见改善。反复呼吸道感染的病儿应积极治疗
预防
预防感冒，避免受凉。注意少吃一些刺激性高的食物，主要还是以饮食为主习惯为主，养成良好的饮食习惯。为增强5岁以下病儿的抗病力,可应用免疫增强剂如必思添、死卡等。
